선천성심장질환

선천성 심장 질환은 120-150명당 1명꼴로 발생하며 가장 흔한 선천적 기형 중에 하나이다. 선천성 심장질환을 가진 어린이 약 3명중 2명은 자라면서 자연 치유되지만심한 기형인 경우에는 복잡한 교정 수술이 필요하다. 이 질환에 걸린 아이는 흔히 숨이 가쁜 증상을 호소하는데, 이로 인해 수유나 성장, 그리고 활동에 장애가 생길 수 있다.

선천성심장질환의 원인은 원인은 밝혀지지 않았지만 대부분 가족력이 있는 것으로 보아 유전적 요소가 관여하는것으로 추정된다. 출생시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군 같은 유전 질환과 연관이 있다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 같은 항간질 약물에 노출되면 걸릴 위험이 높다.

임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장이 기형이 될 수 있다. 선천성심장 질환을 가진 아이 10명중 1명 이상이 신체의 다른부위도 기형이 될 수 있는데 주로 소화관에 발생한다.

선천성심장질환의 증상으로는 심장 기형의 심한 정도와 유형에 따라 다르다.

선천성 심장 질환에서 발생하는 일반적인 증상은 다음과 같다.

- 호흡곤란 및 그로 인한 수유장애

- 체중증가와 성장의 둔화 만약 혈액 내 산소 포화도가 낮으면혀와 입술의 색깔이 파랗게 보인다. 심장이 기형인 아이는 호흡기가 감염될 위험이 높으며 심장 내막도감염될 수 있다. 특히 수술 후 혹은 치과 치료 후에 발생할 수 있다.몇 년이 지나면 선천성 심장 기형으로 폐가 돌이킬 수 없는 손상을 입기도 한다.

대부분의 선천성 심장 질환은 심장의 한 부분이나, 심장과 연결되는대동맥 같은 주요 혈관 하나만이 손상된다. 간혹 심장의 여러 부분이 손상되거나 여러 혈관이 손상되기도한다.

중격 결손 심장 안에 구멍이 뚫리는 것으로 알려진 질환이다. 좌우심실 사이의 중격에 구멍이 뚫리거나(심실중격 결손), 좌우심방 사이의 중격에 결손이 있다(심방중격 결손). 두 경우모두 산소가 많이 함유된 혈액이 좌측에서 우측으로 흘러 온몸이 아닌 폐로 들어가게 된다.

선천성 심장 질환을 가진 아이들 가운데 약 3명당 1명은 심실 중격 결손인데, 대개 결손의 크기는 작고 자연적으로 닫히게된다. 선천성 심장 질환의 약 4명당 1명은 심방중격 결손으로, 대개 증상은 거의 없으나 수술을 받아야한다. 두 가지 모두 다운 증후군에 걸린 아이에게서 흔히 나타난다.

동맥관 개존 동맥관은 태아기에 혈액이 폐를 지나가지 않도록 폐동맥과 대동맥을 이어주는 작은 혈관이다. 동맥관이 출생 직후 닫히지 않아 혈액의 흐름에 장애가 생긴다. 미숙아에게흔하다. 대동맥 협착증 대동맥의 일부가 좁아져서 혈액이 신체 하부로 잘 흐르지 못한다. 이렇게 되면 부족한 혈액을 보충하기 위해 심근이 과도하게 일을 하게 되어 상지의 혈압이 증가한다. 수술을 받아야 하고 4개의 심장 판막 중 하나 이상이 기형인 경우도있다.

판막 이상 네 개의 심장판막 가운데 어떤 것이라도 기형이 발생할 수 있다.가장 흔한 것은 폐동맥 협착이다. 정상적으로 폐동맥 판막이 열리면 혈액이 우심실에서 폐동맥으로흘러 들어가는데, 이 질환에 걸리면 폐동맥판이 좁아져서 혈액의 흐름에 제한을 받는다. 혈액을 좌심실에서 대동맥으로 흐르게 하는 대동맥 판막의 기형은 흔하지 않다.복합 기형 때때로 몇 가지 심장 기형이 함께 발생하기도 한다. 그런 경우에는 심장에 과다한부담을 주고, 폐를 통해 정상적으로 흐르는 혈액의 흐름을 막아서 산소 포화도가 아주 낮다. 이로 인해 신체 조직에는 산소가 부족하게 된다.

가장 흔한 심장의 복합 기형은 팔로 4징(fallot’s tetralogy)으로 심실중격 결손, 폐동맥 협착증, 대동맥 전위, 그리고 우심실 비대 등 4개의 심장 기형이 나타난다. 또 다른 유형은 좌심 형성부전 증후군이다. 이 질환은 좌심방, 좌심실과 그 판막들의 형성 부전을 보인다. 한때 치명적이었으나 최근에는 간혹 치료되기도 한다. 드물게 대동맥과폐동맥의 위치가 역전되는 경우도 있다.

선천정심장질환을 진단할 때에는 어떤 경우에는 임신중의 산전 초음파 검사로 발견되기도 하나 출생 후 증상이나타나거나 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되는 경우도 있다. 청진을 하면서 의사는 아이의 심장에서혈액의 와류에 의해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰한다. 심장의 기능과구조를 평가하기 위해 심장 초음파 검사를 할 수도 있다.

선천성심장질환의 치료로는 심장에 발생하는 결함의 대부분이 특별한 치료 없이 저절로 교정되므로 약 3명 중 1명만이 수술을 받는다. 유년기동안 아이를 지속적으로 관찰해야 하며, 필요한 경우엔 아이가 더 성장하여 수술이 용이하게 될 때 수술한다.

현대에는 복합 심장 기형에 걸린 아이에게 심장을 이식하는 것도 가능하다.흉부에 감염되면 즉각적으로 치료해야 하며, 만약 아이가 치과 치료나 수술을 받을 때는 심장내막이 감염되는 것을 예방하기 위해 항생제를 투여해야 한다.