뇌성마비

뇌성마비는 단일 질환이 아니라 운동과 자세의 장애를 특징으로 하는 증후군(한환자에게서 여러 질환이 함께 존재하는 경우)입니다. 발달중인 뇌의 손상 때문에 이런 증세가 생깁니다. 뇌에서 발생한 병은 영구적이고 비진행성이지만 뇌의 손상으로생기는 변형은 자라면서 점점 진행하게 됩니다.

산전 관리가 발달한 오늘날에도 여전히 그 발생이 줄지 않고 있으며 많은 환자들이 체계적인 치료를 받지 못하고있습니다. 뇌의 손상으로 생기는 생체의 변화는 영구적이고 비진행성이지만 근골격계에 미치는 영향은 단순히근육의 경직 자체만이 아닙니다.

뇌성마비의 발생 빈도는 1000명 출생당 1.2~2.5명 정도로 일반적으로 후진국에서 더 흔합니다. 그러나선진국에서도 미성숙 태아가 늘어나면서 전체적으로는 약간 증가했다고 합니다. 핵 황달이 주 원인인 불수의운동형은, 이 병의 예방법의 발달로 줄어들고 있으며 편마비도 감소하고 있습니다. 그러나 미성숙 태아가 늘어나면서 양측마비는 증가 추세이며, 경직형과운동실조형, 사지마비도 증가하고 있습니다.

뇌성마비의 원인은 출산 전, 출산 시, 출산 후로 나누어 생각할 수 있습니다. 출산 전의 요인들로는 유전요인, 선천성 기형, 모체 감염, 대사성 질환, 방사선 쪼임, 약물이나알코올 중독 그리고 제대(탯줄)의 이상, 태반의 이상, 모체의 산소 결핍 상태 등에 따른 임신 중의 무산소증, 모체와 태아의 혈액형 부적합으로 생기는 핵 황달 등이 있습니다.

주산기(출산 전후 기간) 원인으로는태아의 미성숙이 가장 큰 비중을 차지합니다. 비정상 분만, 특히난산 등의 요인과 기도 폐색, 호흡 마비, 양수 흡인 등에따른 신생아 가사(정신을 잃고 호흡과 맥박이 거의 멎은 상태)등도원인이 될 수 있습니다.

출산 후 뇌가 성숙하는 2~3세까지의 원인으로는 머리를 다치거나감염, 뇌종양, 무산소증,중독 등을 들 수 있습니다. 불수의 운동형의 흔한 원인으로는 핵 황달을 들 수 있으며, 편마비는 특정 부위의 외상, 혈관성 또는 비대칭적인 감염으로 생기고, 양측마비는 조산, 사지마비는 무산소증을 들 수 있습니다.

근골격계의 변화 외에 뇌성마비에 따라 인지능력 저하가 30~65% 정도동반되는데 사지마비에서 가장 흔합니다. 뇌성마비 환아의 약30~50% 정도에서 경련장애를 동반하며 편마비 환아에게서 약물치료에 잘 반응하지 않는 경련장애를 동반하는 경우가 많습니다.

또한 환자의 약 40%가 사시 등 시각장애를 동반하며, 40% 정도가 언어장애를, 10% 정도가 청각장애를 동반합니다. 이외에도 감정장애, 학습 능력 감퇴 등이 나타날 수 있으며 소화기계통, 비뇨기 계통, 호흡기 계통의 문제도 생깁니다.

마비 부위별로 분류하는 방법과 마비의 생리학적 유형에 따른 분류 방법이 있습니다. 마비 부위에 따른 분류는 편마비(한쪽 마비), 양측 마비, 사지 마비로 나누어지며, 마비의 생리학적 유형에 따른 분류로는 경직형, 불수의 운동형, 운동 실조형, 저긴장형, 진전형, 혼합형 등으로 구분합니다. 현재는 경직형 마비가 가장 많으며 이외에불수의 운동형과 혼합형이 나머지 약간을 차지하고 있습니다.

뇌성마비의 진단은 병세가 눈에 띄는 12~18개월이 지나야 하므로, 유아기에는 확진이 어렵습니다. 이 시기를 놓칠 경우 조기치료 시기가늦어지는 문제가 있습니다. 환자의 출생력과 발달과정, 신경학적검사, 환자의 자세와 보행의 관찰, 근력 및 근육의 선택적조절능력 검사, 근육 구축 검사, 골 염전 변형검사, 보행 분석을 통해 뇌성마비란 진단뿐만 아니라 그 유형과 마비의 정도도 판단해야 하며, 치료 방향도 결정해야 합니다.

뇌성마비는 여러 분야의 병행 치료를 필요로 하는 질환입니다. 치료의궁극적인 목적은 환자로 하여금 최대한의 독립적인 활동을 할 수 있게 하고, 가능한 한 사용 가능한 근력을충분히 사용하게 하며, 관절의 탈구를 예방하는 것입니다. 또한최소한의 보조기를 이용하여 보행이 가능하게 함과 동시에 외모상 보기 좋게 만드는 것도 중요합니다.

뇌성마비의 치료는 크게 수술하지 않고 치료하는 방법과 수술 치료로 나눠집니다. 어느 한 방법이 더 좋다기보다는 전 성장기에 걸쳐 각 단계에 따라 다른 치료가 필요합니다. 보조기 치료는 수술 전 변형의 진행을 예방하기 위해 사용하거나 수술을 한 후 변형이 재발하지 않도록 방지하고약화된 근력이 회복될 때까지 보호할 목적으로 사용됩니다. 약물치료는 주로 몸이 굳는 것(경직)을 완화하는 데 사용합니다. 또한근육 내 보톡스 주사는 경직 완화와 효과적인 물리치료를 위해 필요합니다.

신경외과적 수술인 선택적 후방신경근절제술은 척추의 후궁을 절제한 후 척수 후신경근을 전기 자극하고 근전도로확인해 다리 근육 중 살아있는 신경근만 선택 절단하여 경직성을 줄이는 수술 방법입니다. 다리에 심한경직성을 보이면서 지능, 근력 및 몸의 균형 감각이 좋고 넓적다리나 발의 변형이 없는 환아가 좋은 대상이됩니다.

그 외 환아들은 대부분 정형외과적 수술이 필요한데 근골격계의 구조적, 기능적변형을 교정할 목적으로 시행하며 경직형 마비와 일부 병세가 경미한 불수의 운동형과 혼합형에 적용됩니다. 수술은줄어든 근육의 연장과 뼈의 회전 변형을 교정하며, 첨외반족 변형과 같은 족부 변형을 교정하는 것이 목적입니다.

다른 뇌질환 환자들과 마찬가지로 뇌성마비 환자들에게서도 병이 발생한 위치와 병세의 진행 정도에 따라 동반되는장애가 매우 광범위한 형태로 나타납니다. 인지능력 저하, 경련장애이외에도 안구운동장애에 따른 사시, 구강운동장애로 생기는 언어장애 및 섭식장애, 장과 방광 기능 장애에 따른 위식도 역류, 배변, 배뇨장애 등이 발생할 수 있습니다.

근골격계 변형에 대한 재활치료를 비롯해 이에 따르는 소화기, 비뇨기, 호흡기 계통의 장애를 치료하려면 꾸준한 위생 관리와 영양 공급이 필요합니다.