심근병증

고혈압이나 선천성 심질환, 기타 다른 질환에 의한 것이 아니면서대부분 원인 불명으로 심근의 병변을 주로 하는 질환.

I.확장성 심근 병증

여러 가지 원인들이 관여하는데 어떠한 형태든 심근의 손상을 일으켜서 심근 기능 저하를 일으키면 확장성 심근병증을일으킬 수 있다. 바이러스에 의한 심근염, 항암제의 심근독성에의한 심근손상, 알코올에 의한 심근 손상, 지속적인 빈맥및 호르몬계의 이상 등의 원인들이 있다. 이외에 20% 내외에서는심근단백의 유전자 이상에 의한 가족성 확장성 심근병증이 나타난다.

II.비후성 심근병증

비후성 심근병증은 심근 구조 단백질의 유전자 돌연변이로 나타난다. 환자의 50%에서는 가족력이 있는 가족성이고 나머지 50%는 산발적인 유전자돌연변이로 나타난다. 현재 적어도 10개의 유전자 변이가알려져 있는데, 흥미로운 점은 같은 구조 단백질의 이상을 초래 하는데 어떤 경우는 확장성 심근병증으로, 다른 경우는 비후성 심근병증으로 발병한다는 것이다.

이에 대하여는 아직은 충분히 설명되고 있지 않다. 비후성 심근병증을갖고 있는 환자의 직계에서 1/4 정도에서는 비후의 정도가 약하고 증상도 약하기는 하지만 형태적으로비후성 심근병증을 나타내는 심장 이상이 발견된다.

III.제한성 심근 병증

심근이나 심근 사이의 간질 조직에 염증 세포의 침윤, 비정상물질인 아밀로이드의 침착 혹은 심내막의 섬유화 등이 원인이다. 드물게는 철분이 침착하는 질병처럼 유전적인대사 이상으로 나타나기도 한다.

I.확장성 심근 병증

확장성 심근병증은 심근 기능 저하에 의한 심장의 비대와 심부전을 특징적으로 나타낸다. 따라서 심부전의 증상이 나타나는 것이 특징적인 증상으로 호흡곤란, 피로감, 소화불량, 부종, 소변량감소 등의 증상들이 나타난다. 신체 검사상에 간비대, 복수등이 나타날 수도 있고, 협심증과 유사한 흉통이 나타나기도 한다.

II.비후성 심근병증

비후성 심근병증은 많은 경우에 증상이 없거나 경미하다. 구조단백의 이상을 보상하기 위하여 심근 비후가 발생하였지만 특이하게도 보상 단계를 넘어서 정상 이상의 심근 기능을 나타내는 경우가 많아서 오히려 젊었을때에는 운동 능력이 뛰어나 운동선수가 되기도 한다. 그러나 비후된 심근은 결국에는 심실의 이완 장애를초래하여 호흡곤란을 나타내게 된다.

비후성 심근병증에서의 증상은 심실의 이완 장애에 의한 증상 외에 심실 중격의 비후로 좌심실 유출로의 협착이나타나고 이로 인하여 증상이 나타나기도 한다. 좌심실 유출로의 협착은 운동이나 탈수 등 시에 심해지는데운동시 호흡곤란, 흉통, 현기증 등을 일으킬 수 있다.

III.제한성 심근 병증

제한성 심근병증은 처음에는 심근의 이완 장애가 주로 나타난다. 그러나병이 진행하게 되면 수축 이상이 나타날 수 있다. 증상은 호흡곤란과 함께 부종, 간비대 등이 나타나게 된다.

I.확장성 심근 병증

확장성 심근병증은 심근 기능 저하에 의한 심장의 비대와 심부전을 특징적으로 나타낸다. 따라서 심부전의 증상이 나타나는 것이 특징적인 증상으로 호흡곤란, 피로감, 소화불량, 부종, 소변량감소 등의 증상들이 나타난다. 신체 검사상에 간비대, 복수등이 나타날 수도 있고, 협심증과 유사한 흉통이 나타나기도 한다. 진단으로는흉부 X-선 검사상 심장의 크기가 커져 있는 것이 특징이고, 심전도상에는 좌심실 비대 소견이 있으나 질병의 초기에는 정상으로 보일 수도 있다.

확장성 심근병증의 진단에는 심초음파 검사가 중요하다. 심초음파검사상 심실의 확장 및 심근 수축력의 저하가 있으면 진단이 가능하다. 확장성 심근병증으로 진단하게 되면이차적인 원인으로 알코올, 항암제등 심근독성이 있는 약제나 물질의 사용 여부, 갑상선 기능 이상의 확인 등이 필요하며, 때로는 협심증과 같은 허혈성심질환의 감별도 필요하다.

II.비후성 심근병증

비후성 심근병증은 많은 경우에 증상이 없거나 경미하다. 구조단백의 이상을 보상하기 위하여 심근 비후가 발생하였지만 특이하게도 보상 단계를 넘어서 정상 이상의 심근 기능을 나타내는 경우가 많아서 오히려 젊었을때에는 운동 능력이 뛰어나 운동선수가 되기도 한다. 그러나 비후된 심근은 결국에는 심실의 이완 장애를초래하여 호흡곤란을 나타내게 된다.

비후성 심근병증에서의 증상은 심실의 이완 장애에 의한 증상 외에 심실 중격의 비후로 좌심실 유출로의 협착이나타나고 이로 인하여 증상이 나타나기도 한다. 좌심실 유출로의 협착은 운동이나 탈수 등 시에 심해지는데운동시 호흡곤란, 흉통, 현기증 등을 일으킬 수 있다. 비후성 심근병증의 10% 내외에서는 심근의 섬유화가 진행되어서 심실의수축기능 저하를 초래하게 되어 심부전이 발생하게 된다.

비후성 심근병증 환자는 심전도상 이상 소견이 나타나고 흉부 X-선검사상 심장비대가 관찰된다. 확진은 심장 초음파를 통하여 가능한데, 비후성심근 병증은 비후된 심근의 위치에 따라 몇 가지 형태로 나뉜다. 우리나라 사람과 일본 사람에 많은 심첨부형태는심전도와 심초음파의 특징적인 소견으로 진단이 가능하다.

III.제한성 심근 병증

제한성 심근병증은 처음에는 심근의 이완 장애가 주로 나타난다. 그러나병이 진행하게 되면 수축 이상이 나타날 수 있다. 증상은 호흡곤란과 함께 부종, 간비대 등이 나타나게 된다. 비정상적인 심전도와 심초음파 소견으로제한성 심근병증을 의심할 수 있다. 그러나 정확한 제한성 심근 병증의 원인을 알기 위하여서는 심내막심근 조직 검사가 필요하다.

확장성 심근병증은 먼저 원인에 대한 치료를 시행해야 한다. 확장성심근병증의 원인은 유전적질환, 바이러스, 박테리아 등에 의한심근염, 빈맥, 술, 약물, 중금속 등 여러가지 물질과, 여러 내과 질환이 가능할 수 있다. 특히 이중에 술은 피할 수 있는 많은 원인 들 중에 하나이다. 또한심부전을 악화시킬 수 있는 과음, 과도한 운동, 불규칙한생활 등은 피한다.

전문적인 치료는 심장 전문의와 상의하여 결정한다. 일반적으로부종이 있는 경우 이뇨제, 심근기능 저하인 경우 안지오텐신 전환효소 저하제로 치료하며, 최근 경증 심부전 환자에게 교감신경차단제를 치료하여 생명 연장 효과가 보고되어 사용중이다. 그외 강심제, 디지털리스제제 혈관확장제 등을 사용할 수 있다.

비후성 심근병증의 경우에는 증상이 없을 경우는 치료를 필요로 하지 않는다.하지만 증상이 있을 경우에는 투약을 필요로 하며 특히 증상이 심할 경우 좌심실벽이 너무 두꺼워 수축시기에 좌심실 출구를 막는 경우에는심장의 박동으르 인공적으로 조절하는 인공심박동기나, 개심술을 하여 시행하는 근육절제술, 중재적 시술을 이용한 알코올 주입시술 등을 해야하는 경우도 있다.

비후성 심근병증은 비후된 심근에서 부정맥이 잘 발생할 수 있어 부정맥에 대한 검사와 치료도 잘 이루어져야한다. 또한 이 질환에서의 급사는 심한 운동시에 잘 발생하기 때문에 비후성 심근병증 환자는 심한 운동은절대로 삼가야 한다.

제한성 심근병증은 심근에 침범하는 질환의 종류에 따라 치료가 약간씩 달라진다. 특히 2차성으로 생긴 제한성 심근병증은(철분 증가에 의한 심근병증 시 철분 제거 치료, 파브리병 시에 효소보충)등 치료에 교화가 좋을 수도 있으나 원인이 뚜렷하지 않을 경우에는 대증 치료 이외에는 뚜렷한 치료가 없으며 높은치사율을 보인다.