버드-키아리증후군

버드-키아리증후군은 간에서 유출되는 정맥이 좁아지거나 막히는것이 특징인 매우 드문 병입니다. 버드-키아리증후군은 우상복부에통증이 생기고, 비정상적으로 간이 커지며, 복강 내에 복수가차는 증상이 나타납니다.

이 병과 관련된 추가 증상으로는 구역질, 구토, 지라비대가 있습니다. 질병에 영향을 받은 정맥의 위치와 수에 따라질병의 심각한 정도가 다양합니다. 주요 간정맥이 영향을 받게 되면 위장에서 간을 통해 심장으로 혈액을운반하는 정맥의 압력이 높아져 문맥고혈압증상이 나타날 수 있습니다.

버드-키아리증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 버드-키아리증후군은 남성과 여성에게 동일한 비율로 발생하며, 대부분 20∼40세에 증상이 나타납니다.

최근 골수증식성 질병에서 JAK2 돌연변이 등이 밝혀지면서 진단율이향상됐습니다. 20%는 원인을 모르고, 50%는 진성적혈구증가증을포함한 골수증식성질병이 원인입니다. 이외의 원인으로는 고형종양, 혈전이잘 생기는 질병들, 경구용 피임약이나 임신 등이 있습니다.

버드-키아리증후군은 간에서 유출되는 정맥이 좁아지거나 막히면서발생합니다. 또한 신체의 아래 부분에 있는 혈액을 심장의 오른심방(우심방)으로 운반하는 하대정맥과 간정맥의 이행부에 혈전이나 선천성막양구조(congenitalweb)가 발생하게 되는데, 이러한 증상은 서서히 혹은 급격히 나타날 수 있습니다.

버드 키아리증후군에서는 다음과 같은 세 가지 주요 증상이 나타납니다.

· 첫째, 복강 내(배)에 물이 차 복수(ascites)가 나타납니다.

· 둘째, 복통, 특히우상복부 통증이 생깁니다.

· 셋째, 간이 비정상적으로 커지는 간비대(haepatomegaly)가 나타납니다.

주요 간정맥이 영향을 받게 되면 위장에서 간을 통해 심장으로 혈액을 운반하는 정맥의 압력이 높아져 문맥고혈압이나타나게 되며, 일부에서는 간 기능이 손상됩니다. 간 생검(liver biopsy)을 통해 간소엽(hepatic lobule) 중심세포들의 변성정도를 알 수 있습니다.

정맥 폐색이 심각할 때는 질병의 초기 증상 발현이 갑자기 나타날 수 있으며, 심각한 통증을 수반합니다. 만일 질병이 만성적으로 나타나면, 증상의 초기 발현도 점차적으로 서서히 나타납니다. 드물게 다리에부종(edema)이 나타나기도 합니다.

버드-키아리증후군이 발생하기 전후 간의 기능이 손상되거나, 간 섬유화 및 간경변증이 나타나는 경우도 있습니다.

버드-키아리증후군의 진단은 전체적인 임상 평가, 자세한 환자의 과거력, 그리고 여러 가지 특수 검사를 근거로 이루어집니다. 환자에게 버드-키아리증후군의 3대증상이 뚜렷이 나타나면 복부 초음파 검사를 통해 간정맥과 하대정맥의 혈류 상태를 관찰합니다.

이후 컴퓨터단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI), 간혈관 조영술, 대동맥 혈관조영술을 실시해 간정맥 혈관의폐색 여부를 진단합니다. 일반혈액검사 및 말초 혈액 혹은 골수에서JAK2 돌연변이 검사를 선별검사로 시행할 수 있습니다.

혈관조영술(angiography)이란 방사성 조영제를 몸으로주입해 혈관을 엑스선(X-선)으로 볼 수 있도록 하는 과정입니다. MRI를 통해 간의 정맥 혈류 흐름을 관찰할 수 있으며, 간혈관조영술을 통해 간정맥에 있는 혈전을 발견할 수 있습니다.

1)자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging : MRI)

① CT가 일종의 방사선 촬영이라면, MRI는 인체에 해가 없는 고주파를 이용해 체내의 원자핵에 핵자기공명현상을 일으켜 그 원자핵의 물리학적 특성을영상화한 것입니다.

② MRI에서는 여러 면의 다양한 영상을 얻을 수 있어 보다정확한 진단을 내릴 수 있습니다.

(횡단면만을 촬영하는 CT에비해 비교적 자세한 영상을 얻을 수 있습니다.)

③ 인체에 무해하다는 장점이 있지만, CT보다는 검사 비용이고가이며, 검사 시 금속성 물질을 환자에게서 모두 제거해야 하므로 인공심박동기나 관절핀 등을 이식한사람에게는 이용할 수 없습니다.

④ 여러 가지 보조기구를 가진 중환자가 이용할 수 없고, 복부장기에 대한 진단은 CT보다 정확도가 떨어지며, 고가의 장비가필요하므로 시술비가 비싸다는 것이 가장 큰 단점입니다.

간 생검, 혈액응고장애 검사,필요 시 골수 생검 등을 실시하며, 간 생검을 통해 중심정맥 내 혈전증, 중심정맥 주변 간세포 괴사, 중심정맥 확장 등을 관찰할 수 있습니다.

버드-키아리증후군은 조기에 진단될수록 좋은 치료 효과를 보이는데, 치료를 하지 않는다면 생명을 위협하는 합병증을 초래할 수 있습니다. 버드-키아리증후군의 치료를 위한 여러 가지 방법들이 있습니다. 만일 환자들에게증세가 나타나지 않을 때는 정기적으로 관찰해야 하며, 복수가 생긴 환자들에게는 염분섭취를 제한하고, 이뇨제를 사용합니다.

1)약물요법

환자의 간에 혈전이 남아있을 때, 또는 새로운 혈전 생성을 예방하기위해서 약물을 투여합니다. 예를 들면 항응고제인 와파린(warfarin)을투여해 진행되고 있거나 재발할 수 있는 혈전색전성폐색(thromboembolic occlusion)을치료할 수 있습니다.

급성혈전증은 간부전이 심하지 않으면 스트렙토키나아제(streptokinase)나우로키나아제(urokinase)와 같은 항혈전 치료제를 사용합니다. 그리고때에 따라 고용량의 부신피질호르몬제를 투여할 수도 있습니다.

골수증식성질병으로 확진되면 세포감소요법(cytoreductivetherapy)을 항응고제 치료와 병용해야 합니다.

2)수술요법

정맥을 확장시켜 혈관벽의 높은 압력을 줄여 주는 방법을 사용해 간에 피(혈액)가 고이는 것을 줄일 수 있습니다. 특히 선천성막양구조나 혈전에 의해혈관에 부분적으로 협착이 생겼을 때는 혈관 조영술과 함께 경피적 투시적 혈관확장술(percutaneoustranslluminal angioplasy)과 같은 치료법으로 막힌 혈관을 뚫을 수 있습니다.

또한 한 정맥에서 다른 정맥으로 혈류의 흐름을 바꾸는 수술(shunting)을시행하기도 합니다.

그리고 막힌 정맥을 깨끗하게 하고 나서 얇은 스텐트(stent)를정맥에 삽입해 혈류의 흐름을 지속시킬 수 있습니다. 심할 때는 간이식이 필요합니다.