정의
다발성 근육염(다발근육염)은전신적인 결합조직 질환으로 근육의 염증과 퇴행성 변화를 특징으로 한다. 이러한 근육의 염증과 퇴행성변화의 결과로 전신적으로 쇠약해지고 근육의 위축이 생긴다. 주로 다발성 근육염이 생기는 부위는 엉덩이, 어깨, 팔, 인두, 목이다. 영아부터 80대까지 어느 연령대에서든 발병하지만 주로 40대부터 60대 사이에 가장 많이 발병한다
원인
정확한 원인은 알려지지 않았다. 이 질환은 자가면역반응을 그원인으로 추측한다. 자가면역반응은 면역체계가 자기 자신의 조직을 공격하는 것이다. 바이러스도 다발성 근육염(다발근육염)을 일으키는 원인으로 작용할 수 있다.
미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발성 근육염(다발근육염)과 유사한 증상을 유발하는 경우가 있다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용한다. 따라서 다발성 근육염(다발근육염)은 콜라겐에 대한 자가면역반응과 관련이 있다고 추측된다.
증상
다발성 근육염(다발근육염)의증상은 점진적으로 나타나는 경우도 있지만 갑작스럽게 나타나기도 한다. 증상은 뚜렷한 이유 없이 악화와회복을 반복한다. 주요 증상은 근무력(Muscle weakness)으로주로 엉덩이와 어깨에서 증상이 나타나 결국 팔을 들기가 어려워지고, 계단을 오르기가 힘들어진다. 목과 인후 근육에도 근무력이 나타나 음식물을 삼키기 힘들어지거나 목소리가 변하기도 한다. 아주 드물게 흉부근육이 약해지기도 한다.
근무력(Muscle weakness)은 수 주나 수개월에 거쳐점진적으로 나타나기도 하고 갑자기 나타나기도 한다. 연하곤란(음식을삼키기가 힘든 증상)이나 하부식도와 소장의 확장은 피부경화증(Scleroderma)일때 나타나는 증상(진행성전신경화증) 과 구분하기가 어렵다. 손과 발, 얼굴에는 근무력이 발생하지 않는다. 근육통이 나타나기도 하는데, 주로 물건을 잡을 때 통증을 느끼는경우가 많다. 사지 경축은 만성적인 경과의 후반에 나타난다.
다발성 근육염(다발근육염)의다른 증상으로 발열과 체중 감소가 나타나며, 종종 관절과 근육에 압통(눌렀을때 통증이 생기는 것)과 통증이 나타난다. 다발성 근육염환자 중 소수는 손가락에 레이노 현상(Raynaud`s phenomenon)을 겪는다. 손톱 밑이나 손톱 주위가 무감각해지고 빨갛게 변하고 광택이 난다.
폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질 폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타낸다. 간질 폐렴은 근육염으로 진행되기도 하며, 방사선 촬영으로 폐렴을관찰할 수 있다.
여러 관절에 통증이 있고, 부어오르며 삼출액이 고이는 등 형태변화가생기지 않는 관절염의 증상이 다발성 근육염(다발근육염) 환자의 3분의 1에서 나타난다. 이러한증상은 심하지 않는 편이고, 코르티코스테로이드로 치료하면 비교적 치료가 잘된다. 후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발성 근육염이 생기는 것은 드물다.
심장에 다발성 근육염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있다. 근육의 심한 손상(Rhabdomyolysis: 횡문근융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쉐그렌(쇼그렌) 증후군이나타나기도 한다.
복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보인다. 이러한 소화기계의 궤양으로 소화관이 천공되어수술을 해야 하는 경우도 있다. 약 15%의 남성 환자들에게암종(Carcinoma)이 생기며, 여성은 이보다 더 낮은비율로 암종이 생긴다. 주로 50대 이상의 다발성 근육염환자들에게서 이러한 악성 질환이 발생한다.
진단
다양한 진단 검사와 임상 양상을 종합해서 진단을 한다. 몸통에서가까운 부분의 근육, 즉 허벅지나 어깨 근육에 근무력(Muscleweakness)이 나타나거나, 무엇인가를 움켜잡을 때 근육통을 느끼는 증상이 나타나는지를확인한다. 혈액 검사에서 혈청 크레아틴 포스포키나제(Creatine phosphokinase)나알돌라제(Aldolase) 수치가 상승하며, 혈중 C-반응 단백질(C-reactive protein)과 적혈구 침강속도(ESR)가 상승한다.
*적혈구 침강속도(Erythrocytesedimentation rate: ESR)는 적혈구가 가라앉는 속도를 의미하는 것으로 적혈구끼리는 뭉쳐지는 성질이 있기 때문에 염증이있을 경우 더 빨리 침강된다. 또한 C-반응성 단백질검사를실시하는데, C-반응성 단백질은 간에서 생성되는 단백질로 염증이 있을 경우 혈액 내의 수치가 상승된다.
피부다발근육염 등 특정 질환이 발병했을 때 나타나는 항핵항체인Anti-Jo1 항체가 나타난다. 근전도 상에서 변화를 관찰 할 수 있으며, 관절 통증이 생기지만 관절의 형태 변형이나 기형을 유발하지는 않으며, 전신적인염증 반응과 함께 발열을 보이기도 한다.
치료
프레드니솔론(Prednisolone)과 같은 코르티코스테로이드(Corticosteroid)는 다발성 근육염(다발근육염)에 널리 사용하는 약제이다. 근육 효소 활동을 측정하는 것도 치료의효과를 측정하기 위한 좋은 방법이다. 치료를 시작한 후 4주에서 6주 안에 대부분의 환자들의 근육 효소가 정상 수치로 돌아온다.
근육 효소 수치는 근무력이 사라지고 난 다음에 정상치로 돌아오는데, 이때프레드니솔론의 용량을 천천히 감량해야 한다. 만성적으로 진행되고 있는 성인 환자들은 프레드니솔론을 장기간투여해야 하며, 이에 반응이 없는 경우 아래와 같은 면역억제 요법을 병용 투여한다.
면역 억제 요법에 사용하는 약제로
▶ 메토트렉세이트(Methotrexate)
▶ 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)
▶ 클로람부실(Chlorambucil)
▶ 아자티오프린(Azathioprine)
※ 일부 환자들은 이 질환의 관리를 위해 5년 이상 메토트렉세이트를 복용하기도 한다.
