정의
균상식육종은 피부 림프종의 대표적인 질환으로 말초 T 림프구에서기원하는 질환이다. 피부에 악성 신생물이 나타나는 치사성 질환으로 균상육아종 또는 악성피부망상증이라고도한다.
원인
여러 가지 바이러스나 세균 및 산업화학물질, 금속 등의 환경인자가원인이라는 연구가 있었는지 증명되지 못했으며, 유전적인 소인이나 방사선 등이 원인이라는 연구도 지지를받지 못하여 어떤 원인에 의해 발생하는지 아직 명확하지 않다.
증상
일반적으로 다양한 모양의 반으로 시작하여 수년간 지속되다가 점차 병변이 단단해지면서 여러 모양의 판, 종양 또는 홍피증으로 진행한다. 피부질환이지만 비장·폐·신장·심장·갑상선 등의 내부 장기에 침범하기도 하며 침범한 내부 장기에 따라 여러 가지 전신 증상이 나타날 수 있다. 경과에 따라 다음과 같이 나뉜다.
① 전식육종기(macular stage): 이 시기에는 반점·구진·두드러기등이 나타나 습진·건선·지루성피부염 등과 비슷한 병변을 보이다가차츰 진행되면서 망상을 형성하고 심한 가려움증을 동반하는 발진이 나타난다.
② 침윤성 판상기(plaque stage): 육아종성 침윤이 이미 존재하거나 새로 발생하는 피부 및 점막 병변에 나타나는것이 특징이다. 이 병변은 급성 염증을 보이는 경우가 많은데, 진행하면병변이 서로 융합하여 더욱 커진다.
③ 종양기(tumor stage): 크기와 모양이 다른 큰 결절이 나타나며이것이 조기에 터지면 달걀모양의 깊은 궤양을 형성한다. 이 시기에 치료하지 않으면 패혈증이나 기관지폐렴 등으로 발전하여 종양이 생긴 지 수개월에서 수년 내에 대부분 사망한다.
진단
피부 림프종은 주로 T세포 림프종인데 정확한 진단을 내리기 어려운경우가 많다. 발생률이 적어 임상경험이 부족하기 때문에 전신적 림프종의 피부 침범인지 원발성 피부 림프종인지구별하기가 어렵다. 피부 림프종은 보통 임상소견 및 조직검사소견으로 진단한다. 임상소견은 둔부, 서혜부, 유방하부및 겨드랑이에 발생한 윤상(둥근 모양) 혹은 궁상(활모양)의 병변이 있을 때 진단에 도움이 된다.
치료
가장 효과적인 치료 방법은 X선 요법이나 전자를 이용한 이온화방사선 요법이다. 그 밖에 임상형에 따라 자외선 요법, 스테로이드제제나 NH2의 국소 요법, 전신성 화학요법 등을 이용한다. 치료는 단기간이 아니라 수십 년 이상 지속 될 수도 있다.
