정의
중증 근무력증이란 뼈대힘살(골격근)의 신경근 접합부의 자극 전달 장애로 인해 근육이 쉽게 피로해지는 질병입니다.유병률은 10만 명당 6~10명으로 여자에게많이 일어납니다.
원인
병태 생리 병리 소견은 신경근 접합부 뒤연접막(후시냅스막)의 형태 변화와 니코틴성 아세틸콜린 수용체 수의 감소를 보이는데, 이는주로 AchR에 대한 자가 항체에 의한 항원-항체 반응의결과라고 생각됩니다. 위험 요인 주로 성인에게서 보이는 질병이지만 소아기에도 자주 관찰됩니다. 동양인은 서양인에 비해 소아기 발병률이 더 높은 것으로 보고되고 있으며, 소아기에발생할 때는 다양한 임상 양상을 보이게 됩니다.
증상
근력 약화와 피로입니다. 근력 약화와 피로는 근육을 사용할수록심해지며 따라서 증상이 아침에 가장 가볍고 오후에 심해지는 현상이 있습니다. 휴식을 취하면 증상이 약간좋아지는 경우가 많습니다. 증상은 근육이 있는 데는 어디나 나타날 수 있지만 눈 주변 근육이 비교적흔해 눈꺼풀 처짐과 복시(이중시: 한 개의 물체가 둘로 보이거나그림자가 생겨 이중으로 보이는 현상)가 나타나는 경우가 많습니다. 다른근육을 침범하게 되면 발음 장애, 삼킴 장애, 팔다리 근력약화를 일으킵니다. 증상이 심한 경우에는 호흡 마비까지도 초래할 수 있습니다.
진단
약물 검사: 스테그민 계열의 약물을 근육 주사해 신경근 접합부아세틸콜린의 양을 증가시켜 일시적으로 근력 약화가 호전되는 것을 확인하는 검사입니다.
1.반복 신경자극 검사: 신경에 반복적인 전기 자극을 주면서 근육에서 나타나는 진폭의크기 변화를 관찰하는 검사입니다.
2.항아세틸콜린 수용체 항체의 측정: 중증근무력증 환자의 약 85%에서 검출되는 항체로 피 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 이외에도 중증 근무력증이 진단되면 흔히 동반하는 가슴샘의 이상 유무를 확인하기 위해 흉부 컴퓨터단층촬영을 합니다.
치료
약물요법 (항콜린에스테라제, 부신피질호르몬제, 기타 면역억제제), 가슴샘(흉선) 절제술, 방사선조사, 혈장교환 등이 있습니다.
예후
장기적인 치료가 중요하지만 전문의에게 적절한 치료를 받으면 정상 생활도 가능한 병입니다.
질환 관리법
감염 등 전신병에 의해 증상이 급격하게 악화되면서 호흡 마비가 동반되는‘위기’가 올 수 있으므로 폐렴 등에 걸리지 않도록 조심해야 합니다. 신경근육 접합부 기능에 영향을 줄 수 있는 특정 약물의 복용에 주의해야 합니다.
