정의
생체의 면역기구가 자체의 장애 또는 외적요인으로 인해 장애를 일으키고 있는 상태인 면역부전으로 일어나는질환이다. 원인에 따라 원발성과 속발성으로 나뉘며, B세포계및 T세포계에 장애가 생기는가에 따라 다양한 증세가 동반된다.
원인
면역기구 자체의 장애에 의하여 일어나는 원발성 면역부전증과 외인 ·면역계이외의 기초 질환이 원인이 되어 일어나는 속발성 면역부전증으로 크게 구별된다. 원발성은 유전적 원인에의한 것이 대부분을 차지하고, 속발성은 부신피질호르몬이나 면역억제제의 투여, 감염증, 악성종양 등이 원인이다.
증상
면역기구의 어떤 부분이 침해받았는가에 따라서 다양한 증세를 나타내는데 B세포계의형성이나 기능이 장애를 받으면 체액성 면역부전증이 되고, 항체생산기능이 저하되어 화농균 등에 감염되기쉽다. 무(無) γ-글로불린혈증 ·저(低) γ-글로불린혈증 등이 포함된다. T세포계가 장애를 받으면 세포성 면역부전이 되어 중증의 바이러스감염증에 걸리기 쉽다. 흉선무형성증 등이 여기에 해당된다.
이 밖에 B세포계 ·T세포계쌍방이 장애를 받아 일어나는 중증복합 면역부전증이나 비스콧-알드리히 증후군, 보체계의 이상에 의한 면역부전증 등도 있다. 감염증이 만성화하고감염증을 자주 반복하며, 저독성 병원체에 의한 감염에 걸리거나, 습진또는 만성설사와 같은 증세가 있는 경우에는 면역부전증이 아닌지 의심하여 항체의 기능측정과 림프구나 백혈구의 검사를 할 필요가 있다.
치료
치료는 질병에 따라 다르지만 γ-글로불린제제의 투여, 림프구의 주입, 흉선이식 등을 한다.
