베체트병

베체트병은 구강 궤양, 외음부 궤양, 안구 증상, 피부 병변 등을 주 증상으로 하는 만성 염증성 혈관질환입니다. 주로 25세에서 30세사이의 젊은 사람들에게 잘 발생하며 지중해 연안, 중동지역 및 극동아시아지역에서 유병률이 높은 것으로알려져 있습니다. 우리나라 국민의 유병률은 아직 정확히 알려져 있지 않습니다. 하지만 증상이 적은 환자까지 포함한다면 10만명당 50~100명 정도의 환자가 있으리라고 추정하고 있습니다.

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​정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았으나 유전적 요인, 감염 등과같은 환경 요인, 면역반응의 이상 등이 복합적으로 작용하는 것으로 생각됩니다. 지금까지의 연구를 통해 HLA-B51이라는 유전자가 베체트병과 연관성이있는 것으로 밝혀졌으나, 이 유전자가 베체트병의 발생에 어떠한 역할을 하는지는 명확하지 않은 상태입니다.

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베체트병의 임상증상은 다양하고 환자마다 많은 차이가 있으며, 악화와호전이 반복됩니다. 일반적으로 시간이 경과할수록 심한 정도는 대부분 감소하나 젊은 남자의 경우 임상경과가가장 심할 수 있습니다.

 

① 구강궤양 대부분의 환자에게서 처음 나타나고 가장 오래 지속되는 증상으로 구강점막, 혀, 잇몸, 입술 등어느 곳에서나 발생할 수 있으며 통증을 수반합니다.

② 외음부궤양 구강궤양보다 재발 빈도는 훨씬 적으나 발생 시 더 오래 지속되고 흉터가 남기도 합니다. 여성은 외음부, 질, 회음부에발생하고, 남성은 음낭, 음경, 회음부에 생길 수 있습니다.

③ 피부증상 베체트병에서 흔하게 동반되는 피부 병변으로는 결절성 홍반, 가성모낭염, 구진농포성 병변 또는 여드름양 결절이 있습니다.

④ 안구증상 시력 감소, 안구 통증, 눈부심, 누루, 부유물 및 충혈 등 다양한 증상으로 나타날 수 있으며 주로포도막과 망막에 병변이 발생합니다. 전방 포도막염, 후방포도막염 및 망막 혈관염 등 심한 안구침범이 올 수도 있는데, 이때 치료를 적극적으로 하지 않으면 시력을잃을 수 있습니다.

⑤ 혈관염 베체트병은 모든 크기의 혈관을 침범할 수 있고, 동맥과 정맥모두 침범할 수 있습니다. 대표적인 혈관 병변에는 정맥 폐쇄, 동맥폐쇄, 정맥류, 동맥류가 있는데 대동맥과 그 분지에 동맥류발생 시 파열 위험이 증가하게 됩니다.

⑥중추신경계 침범 중추신경계 침범 양상으로는 뇌졸중(뇌졸풍), 수막염 등이 있으며 자기공명영상(MRI) 검사가 진단에 도움이됩니다.

⑦ 소화기계 증상 주로 나타나는 증상은 혈변, 복통으로, 주로 회장의 말단부와 맹장에 궤양이 생깁니다. 장 궤양이 발생하면출혈이나 장 천공 등의 합병증이 동반될 수도 있습니다.

⑧ 관절증상 관절통 또한 흔하게 나타나는 증상이고, 관절 활막액에서 백혈구가증가되어 있는 것을 볼 수 있으나 대부분 일시적이고 관절의 변형이나 골파괴까지 일으키는 경우는 드뭅니다. 다른증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절증상도 호전되는 양상을 보이곤 합니다. 

베체트병의 국제 기준에 따르면 반복성 구강궤양을 가지면서 음부궤양, 안구 병변, 피부 병변, 페설지 반응 양성 등 4가지 중 두 가지 이상이 있으면 베체트병으로 분류합니다.

베체트병의 치료는 침범된 장기별로 경험적인 치료를 하는 경우가 많습니다.구강이나 음부에 궤양이 있을 때는 스테로이드제제의 국소 도포, 콜키신, 댑손을 쓸 수 있으며, 탈리도마이드나 메소트렉세이트도 피부점막 병변의치료에 도움이 됩니다. 경구용 스테로이드제제는 항염증 작용이 있으나 오랫동안 사용하면 여러 가지 부작용이발생하는 것으로 알려져 있어 활동성 염증 단계에만 사용합니다.

 

과도하게 활성화된 면역 체계를 조절하여 염증을 가라앉히려는 시도로 여러 가지 면역 억제제도 이용되고 있습니다. 아자티오프린은 안구 증상, 점막 궤양, 관절염, 정맥 혈전증에 효과가 있으며 병의 예후를 좋게 하는 데도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 포도막염을 치료하는 데에 사이클로스포린이나 인터페론 알파가 사용되기도하며, 한 가지 약제로 치료 효과가 충분치 않은 때에는 아자티오프린과 사이클로스포린의 병용 요법도 사용되고있습니다.

 

조절되지 않는 안구 증상이나 중추 신경계 증상, 대혈관을 침범한혈관염을 치료하기 위해서는 클로람부실 또는 사이클로포스파마이드와 같은 면역억제제의 투여도 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 장궤양의 천공이나 동맥류의 파열이 있으면 수술적 치료가 필요하기도 합니다. 예후안구 침범 증상이 계속해 반복적으로 나타나면 실명을 유발할 수도 있습니다.

 

질환이 계속 진행돼 소화기계통을 침범하면 오심, 구토, 복통, 복부 팽만 등이 나타납니다.중추신경계통이나 심혈관계를 침범하면 치명적일 수 있습니다. 그러나 치료와 관리를 적절하게하면 병의 악화를 막고 심각한 증상 없이 지낼 수 있습니다. 

이 질병의 악화 요인 가운데 긴장과 과로가 미치는 영향은 매우 큽니다. 따라서 수면을 충분히 취하고 긴장을 줄이며 규칙적인 생활을 유지함이 필요합니다. 상태에 따라서는 1~2년 동안 직장에서 벗어나난 심신을 안정시키고 요양하는 것이 치료에 도움이 됩니다. 자극적인 음식물은 피하는 것이 좋습니다.