루게릭병은 운동신경세포가 모두 죽어 없어지는 병이다. 서서히 팔, 다리가 위축돼 결국은 호흡근 마비로 인해 사망하는 경우가 많다. 발병 초기에는 팔과 다리에 점차 힘이 빠지는 증상이 생기면서 곧 근육이 마르고 체중이 감소한다.
병이 진행되면 식사를 할 때 자주 사래가 들리거나 기침을 하고 밤에 잠을 자주 깨는 증상이 있다. 또 가로막과 갈비 사이 근육의 위축으로 인해 호흡이 곤란해지며 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 호흡 곤란이 더 심해질 수 있다. 환자들을 불면증에 시달리게 하면서 심한 고통 속으로 몰아넣는 병이다.
발병 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 루게릭병 환자의 5~10%는 가족성 근육위축 가쪽경화증으로 알려져 있다. 유전자 돌연변이, 감염, 신경미세섬유의 기능 이상 등도 루게릭병을 일으키는 것으로 추정되고 있다.
루게릭병은 환자의 삶의 질을 크게 위협하는 병으로 합병증을 예방하고 고통을 덜어주는 보존적 치료가 중요하다. 정기적으로 호흡 기능을 평가하고 호흡곤란이 나타나면 인공호흡기 사용 여부를 결정해야 한다. 음식을 삼키는 게 힘들어지면 수술을 통해 외과적으로 위에 구멍을 뚫는 수술도 고려해야 한다.
최근 SBS 수목드라마 ‘괜찮아, 사랑이야’에서 배우 조인성이 손의 이상 징후를 보여 루게릭병을 암시했다 조인성의 손가락이 굽은 것을 발견한 상대 역인 공효진이 “손이 곱고 기침을 자주 하는 사람이 있었는데 루게릭병이었다”고 언급하기도 했다. 루게릭병은 농구선수 출신 박승일이 12년째 앓고 있고 배우 이성재는 방송에서 아버지의 투병 사실을 고백하기도 했다. <사진=SBS 방송 화면 캡처>