크로이츠펠트-야콥병 관리지침

'08년도

크로이츠펠트-야콥병
(Creutzfeldt-Jacob Disease)
표본감시ㆍ관리 지침 개정

 

 

 

<

요내용

>

질병관리본부(본부장 : 이종구)는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)의 효율적인 관리대책 수립을 위해

‘08년도 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 표본감시․관리지침을 개정했다고 밝혔다.

 

금번 개정된 주요

내용으로는 추적조사를 강화하기 위해 사례 조사 대상을 확대하여 종전 변종CJD의심사례에서 산발성 크로이츠펠트-야콥병(sCJD)을 포함한 CJD로

신고된 모든 환자로 확대하는 등 관리를 강화하였고

 

‘07년 7월 개정된 진단기준을 반영하여 기존에 가족성CJD를 유전형전파성해면양뇌병증으로 확대 개정하였다.

 

한편 질병관리본부는 ‘01년 CJD(vCJD포함)을 지정전염병으로 지정․고시, 신경과전문의가 근무하는 전국의 328개 의료기관을 대상 으로

표본감시의료기관을 지정하여 감시체계를 가동 중이며 ’07년에는 총 18건의 산발성CJD만이 신고되었다고 밝혔다.

 

주요

지침 개정사항

‘07.

7월 법정전염병 진단․신고기준 개정으로 가족성(유전성) 크로이츠펠트-야곱병을

유전형 전파성해면양뇌병증(TSE)으로 개정함에 따라 진단 및 분류기준 변경

-

vCJD 조기발견 강화를 위하여 신고대상자 범위 확대

 

시․도의

사례조사 대상을 종전 아형 미분류 크로이츠펠트-야곱병

및 변종 크로이츠펠트-야곱병에서,

산발성 크로이츠펠트-야곱병(sCJD)을

포함하여

CJD로 신고된 모

환자로 확대

 

부검실적 향상을 목적으로 부검센터의 사업목적 및 지정기준과 부검시행 근거법령과 부검 시 정부

지원내용 수록

-

CJD의 확진을 위해 부검하는 시신의 운송비, 부검 후 처리비용 등 장례비 일부지원하는 사항을 홍보.

 

CJD가

희귀난치성질환으로 지정되어 의료비지원이 가능함을 홍보하기

위해 Helpline홈페이지

(http://helpline.cdc.go.kr)

안내

 

서식

중 표본감시의료기관용 신고서와 시․군․구/시․도용 보고서로

분리하였으며, 프리온유전자 다형성 분석 등 기초연구의 활용 목적으로 연구참여 동의서 신설

 

 

 

<참고자료>

 

변종 크로이츠펠트 야콥병(v-CJD)란?

광우병(Mad Cow Disease)이란?

-

소에서

발생하는 전염성해면상뇌증(TSE, Transmissible Spongiform

Encephalopathy)으로

정식명칭은

소해면상뇌증(BSE,

Bovine Spongiform Encephalopathy)이라 함.

-

발병하면 미친 소처럼 행동한다고 하여 속칭 광우병으로 부름

-

‘80년대 중반 영국에서 최초 발생하였는데 TSE에 걸린 동물의 육골분을 소의 사료로 사용한 것이 원인으로 알려져 있음

변종CJD(인간 광우병)란?

-

광우병이

최초 발생한 영국에서 최초 발견된 질환으로 BSE감염

소의 골, 뇌 등을 섭취해서 감염되는 것으로 알려져 있음

-

정식 명칭은 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD, variant Creutzfeldt-

Jakob

disease)으로 CJD(광우병과

무관한 퇴행성 뇌질환)

증세가 유사하지만 발병원인, 임상경과들이 달라서 ‘변종’으로 명명됨

 

□ 변종

크로이츠펠트-야콥병(variant CJD)발생 현황

국가별

영국

프랑스

아일

랜드

미국

네덜

란드

캐나다

이탈

리아

일본

포르

투갈

사우디아라비아

스페인

환례수

200

164

21

4

3

2

1

1

1

1

1

1

(자료출처

:

:

CDC 2006.11)

두 질환(s-CJD/v-CJD)의 차이

산발성

크로이츠펠트-야곱병

변종

크로이츠펠트-야곱병

-잘

모름

-광우병에

걸린 쇠고기 섭취

임상경과

-사망

시 환자 평균 연령 60세

-사망까지

평균기간 8개월

-초기에

신경학적 이상 증상을 보이고 빠르게

악화됨.

-약

5~10%환자는 가족력보이며 아밀

로이드

형성 전구단백질을 암호화하는

20번

염색체의 유전상 몇가지 돌연변이

보임

-사망

시 환자 평균연령 29세

-사망까지

평균기간 14개월

-초기에

정신과적인 증상이나 감각이상 등의 증상을

보이고 신경학적

증상은 후기에 나타나는

경우가 있음.

-

전형적인 주기성 뇌파소견 보이지 않음

 

국내 크로아츠펠트-야콥병 연도별 보고현황

우리나라에서는 변종 크로이츠펠트-야콥병(속칭 인간광우병)의심환자 발생은 없으며, 퇴행성뇌질환의 일종인 크로이츠펠트-야콥병 감시현황은 다음과

같음

(단위

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