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의학사전 자세히

홀트-오람증후군

정의홀트-오람증후군(Holt-Oramsyndrome)은 노뼈(요골)와 손목뼈(수근골)를 포함한 팔(상지)의 기형, 심방중격결손이나 심실중격결손 등 선천성 심장병의 병력이나가족력, 심장 전도 장애를 특징으로…

후천성자가면역용혈성빈혈

정의매우 드문 병으로 자가면역반응에 의해 적혈구가 파괴되는 질병입니다. 이병은 유전성이 아닌 자가면역병으로 신체의 정상적인 방어 체계가 자신의 적혈구를 공격해 생깁니다. 정상적으로적혈구의 평균 수명은 약…

흉통

정의급성흉통은 미국 내에서 응급실에 내원하는 환자가 연간 600만명에 이르는 매우 흔한 증상입니다. 급성흉통은 급성관상동맥증후군(관상동맥의순환이 원활하지 않은 질병), 대동맥박리(대동맥 혈관벽이내벽과…

카다실

정의CADASIL(cerebral autosomal dominantarteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)은 편두통과 재발하는뇌졸중,…

카무라티-엥겔만 병

정의카무라티-엥겔만 병(Camurati-Engelmanndisease)(CED)은 드문 유전질환으로 긴뼈의 진행성 뼈몸통형성이상(진행골간형성이상) 즉, 골간이 점점 넓어지고 기형이 초래되는 것이 특징입니다.…

폐경기

정의1. 폐경과 갱년기의 정의폐경(menopause)이란 지속됐던 월경이 완전히 끝나는 현상을의미합니다. 일반적으로 40세 이상 여성에게 특별한 원인없이 1년 동안 월경이 없으면 폐경을 의심할 수 있고 특히…

폐쇄성 죽상동맥경화증

정의우리 몸의 핏줄은 동맥과 정맥이 있고 외막, 중막, 내막 등 총 세 개의 다른 막으로 구성됩니다. 내막은 심장에서 온몸으로피를 내보내는 역할을 담당하며 동맥의 가장 안쪽에 위치합니다. 동맥 안쪽의…

폰 히펠-린다우 증후군

정의상염색체 우성으로 유전되며 여러 장기 중 특히 중추신경계 및 콩팥에 발생하는 악성 및 양성 종양을 특징으로하는 병입니다. 발생 가능한 종양으로는 중추신경계 혈관모세포종, 망막혈관모세포종, 콩팥세포암,…

폰 기에르케 병

정의포도당-6-포스파타아제(glucose-6-phosphatase)는탄수화물의 주요 저장 형태인 글리코겐(glycogen)을 포도당(glucose)으로변환시키는 데 필요한 효소입니다. 이 효소가 부족하면…

클리펠-트레노우네이-베버 증후군

정의피하 혈관종, 정맥류성 정맥,사지의 편측 비대를 3가지 특징으로 하는 드문 선천성 혈관 기형으로 1900년 클리펠(Klippel)과 트레노우네이(Trenaunay)가 처음 기술했습니다. 이후 파커스…

특발성 폐섬유증

정의특발성 폐섬유화증(IPF : idiopathic pulmonaryfibrosis)은 원인도 모르게 폐포벽에 만성염증 세포들의 침윤과 함께 섬유모세포 및 교원질 침착이 증가돼 심한 폐 조직의 구조적변화를…

트리메틸아미뇨증

정의트리메틸아미뇨증(TMAU)은 신체 내의 물질 대사 과정에서 화학적트리메틸아민(TMA)을 바꾸지 못하는 희소병입니다. TMA는불쾌한 냄새로 유명하며, 썩은 생선에서 나쁜 냄새를 내는 화학물질입니다.…