쓸갯길폐쇄

정의

간외쓸개관(간외담관)이서서히 녹아서 없어지는 질병입니다. 아직 원인은 알려지지 않았습니다.이런 현상이 태아 시기부터 시작되는 것으로 생각되고 있지만 많은 수의 환자에게서 출생 후 처음에는 변이 노랗게 나오다가 시간이 지나면서하얗게 변하는 것으로 보아 출생 후에도 계속 진행되는 것으로 여겨지고 있습니다. 발생 빈도는 약 1만 명당 1명으로 희귀한 질병입니다.

증상

회색 또는 흰색의 변을 출생 직후에 보거나 출생 후 노란색 변을 보다가 서서히 흰색 또는 회색의 변을 보는것으로 시작되며, 아기가 황달이 있는 것입니다. 아기의 황달은출생 2주까지는 정상일 수 있습니다.

 

그러나 그 후에도 지속되는 황달은 병적인 황달로 반드시 전문 의료진을 찾아가서 진료를 받아야 합니다. 아기가 황달이 있고 변을 하얗게 보아도 아기는 잘 자라며 건강하게 보입니다.이 때문에 엄마나 소아청소년과 의사들이 이를 처음에는 대수롭지 않게 생각해 치료 시기를 많이 놓칩니다.

 

이 밖의 증세는 병이 진행해 나타나는 것입니다. 간이나 비장이만져지고 복수가 차며, 이로 인해 배가 불러지고 숨쉬기가 곤란해지며 황달이 깊어지고 영양상태가 나빠지게됩니다. 간경화가 오게 되며 식도정맥류가 생겨서 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나와 흑색 변을 보게됩니다. 치료를 하지 않으면 결국 생후 2세 이전에 모두사망합니다.

진단

특징적 임상증상, 혈중 빌리루빈, 간 수치의 상승, 복부초음파, 동위원소촬영(DISIDA), 자기공명쓸갯길촬영술(MRCP), 수술적쓸갯길촬영술.

치료

가사이 수술은 1959년에 일본 소아외과 의사인 가사이 모리오도호쿠대 교수에 의해 개발된 수술방법입니다. 현재 쓸갯길폐쇄증에 대한 유일한 수술방법으로 세계적으로널리 사용되고 있습니다.

 

이 방법은 쓸갯길폐쇄증 환자에서 쓸개관이 없어진 부분 가운데 간문맥 부위에 현미경으로 확인되는 아주 작은쓸갯길이 무수히 열려 있다는 사실을 확인하고 이 부분에 장을 이용해 새로운 쓸갯길을 만들어 주는 수술 방법입니다.이 수술에서 가장 중요한 포인트는 정확히 눈에 보이지 않는 쓸갯길이 열려 있는 부분에 장을 연결해 주는 것입니다. 이는 상당히 고난도의 기술과 경험을 요구합니다.

 

가사이 수술 후의 경과는 환자에 따라 차이가 많지만 가장 큰 문제가 되는 것은 쓸갯길염입니다. 쓸갯길염은 수술 후 2년까지 잘 발생하며, 그 후에는 잘 생기지 않습니다. 쓸갯길염을 잘 극복하면 간이식 없이가사이 수술만으로 건강하게 성장할 수 있습니다.

 

가사이 수술이 처음 시도된 일본 센다이의 토호쿠대의 성적을 보면 수술을 받은 환자 가운데 35%의 환자는 쓸개즙(담즙) 분비가왕성해 황달이 완전히 소실되고 합병증 없이 정상 성장을 했습니다. 발육, 발달도 정상아와 차이가 없습니다. 36%의 환자는 합병증(쓸갯길염, 문맥압 항진증등)이생기고 14%의 환자는 쓸개즙의 분비가 수술 후 관찰됐지만 그 양이 충분하지 않아서 황달이 완전히 소실되지않았습니다.

 

그 밖에 15%의 환자에게는 수술 후에도 쓸개즙의 분비가 없었습니다. 가사이 수술 후 간이식 없이 장기 생존할 수 있을지 여부를 결정해 주는 요소,즉 완치될 가능성의 여부는 수술 후 황달의 완전 소실이 되느냐 그렇지 못하느냐가 가장 중요합니다. 황달이완전히 소실됐으면 가사이 수술 후 장기 생존을 기대할 수 있지만 그렇지 못하면 간이식이 필요하게 될 가능성이 높습니다.

질환 관리법

쓸개즙은 소화관에서의 지방 흡수와 지용성 비타민 흡수에 필요한 요소이기 때문에 이들 영양소의 결핍을 초래할수 있습니다. 따라서 쓸갯길폐쇄증 환자에게는 지용성 비타민(폴리비타민)을 공급하는 것이 좋습니다. 분유도 중쇄중성지방(MCT)이 많이 포함된 특수 분유를 먹이는 것을 권장합니다. 고열이나면 반드시 쓸갯길염 여부를 확인해야 하므로 병원에 가야 합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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