신경근육질병

정의

1)신경근육계 환자(근육병, 루게릭병, 척수성근위축증 등)의 호흡재활

ㆍ신경근육계 질병의 호흡기능 장애의 특징

신경근육계 질병에서 호흡기계 합병증은 허파(폐실질)의 문제가 아니라 호흡근육이 약해져 환기부전과 숨길 안의 분비물을 밖으로 밀어내지 못해 발생합니다. 이런 환자에게는 호흡근육 약화로 인해 폐활량을 포함한 허파의 부피도 줄어드는 제한성폐질환이 발생합니다. 이런 환자들은 빠르고 얕은 호흡을 하고 심호흡을 주기적으로 하지 못하기 때문에 인위적으로 폐를 팽창시켜 주지않으면 무기폐가 발생합니다.

 

1시간만 심호흡을 실시하지 않아도 미세 무기폐가 발생할 수 있습니다. 즉 장기간 심호흡을 하지 못하거나 만성적으로 저팽창(hypoinflation)상태가 지속되면 영구적인 폐 제한이 발생할 수 있으며. 이로 인해 숨 쉴 때 약해진 호흡근육에가해지는 부하가 커집니다. 호흡 일량(work ofbreathing)의 증가는 호흡근육의 대상부전(decompensation)을 야기할 수있습니다.

 

즉, 호흡근육의 피로가 발생해 혈액 내 pH를 감소시키고, 심지어는 사망을 유발할 수도 있기 때문에 호흡근육의피로는 반드시 피해야 합니다. 이를 위해서는 얕은 호흡이 가능하도록 뇌가 환기 조절 방법을 재설정해야합니다. 얕은 호흡을 함으로써 호흡근육에 가해지는 부하는 줄어들지만 과이산화탄소증과 허파의 저환기(hypoventilation)가 유발됩니다.

 

정상인들은 감기 등에 의해 호흡기 내 분비물이 발생하면 기침을 해 이를 외부로 배출시켜 폐렴 등의 합병증을예방할 수 있습니다. 그러나 호흡근육의 근력이 약한 신경근육계 질환자들은 날숨근육(호기근)의 약화에 의해 기침 능력이 떨어져 숨길 분비물을 밖으로 제대로밀어내지 못하기 때문에 폐렴이 쉽게 발생하며 무기폐가 악화될 수 있습니다.

 

이와 더불어 허파와 가슴의 수축과 팽창의 정도를 말하는 호흡기계 유순도 감소는 기침의 흡입단계에 영향을미쳐 기침 보조가 필요할 때 문제가 될 수 있습니다. 즉 적절한 기침을 유도하기 위해서는 기침 전 충분한공기의 흡입이 이루어져야 하지만 호흡기계가 오그라들어 폐의 팽창에 장애가 있으면 보조 기침을 유도하는 데에도 한계가 있기 때문에 분비물 제거가더욱 어려워지게 되는 것입니다.

 

이와 같은 신경근육계 환자의 호흡기계 병태 생리를 정확히 이해해 적절한 환자평가를 하고, 이를 근거로 환기를 보조해 주고 숨길 안의 분비물을 효율적으로 제거해 준다면 합병증을 최소화할 수 있으며 그만큼사망을 줄일 수 있습니다.

 

2)환자 평가

① 최대 들숨압력(흡기압)과 날숨압력(호기압)

ㆍMaximum inspiratory and expiratorypressure(MIP and MEP)

호흡근육의 근력 약화가 주원인이므로 호흡근육의 근력 상태를 파악할 필요가 있습니다. 허파의 부피 감소는 호흡근육의 근력 약화가 상당히 진행된 이후에 나타나기 때문에 폐활량 측정기로 측정하는 허파의부피보다 최대 정적 압력을 측정하는 것이 호흡근육의 근력 약화를 정확히 파악할 수 있습니다.

 

최대 정적 압력은 정적 압력측정기를 이용해 앉은 자세에서 코를 막고 원통형 마우스피스를 통해 허파의 총부피에최대한 가깝게 들이마신 후 최대 날숨압력(호기압)을, 허파잔류량에 최대한 가깝게 숨을 내뿜은 뒤 최대 들숨압력(흡기압)을 측정합니다. 이렇게 측정된 최대 정적 압력을 통해 호흡근육의 근력을간접적으로 파악할 수 있습니다.

 

ㆍ폐활량 : Vital capacity(VC)

가로막의 근력이 약화되면 앉은 자세에서는 호흡곤란을 느끼지 못하더라도 누운 자세를 취하면 호흡곤란을 느낄수 있습니다. 즉, 신경근육계 질병에서는 자세에 따라 폐활량이다르게 측정될 수 있으므로 폐활량을 평가할 때에도 여러 자세에서 측정해야 합니다. 또한 신경근육계 환자에게흔히 문제가 되는 척주옆굽음증(척추측만증)을 교정하기 위해척추 보조기를 사용하면 가슴 움직임을 제한할 수 있으므로 보조기 착용 전후의 폐활량을 측정해 착용 여부를 결정해야 합니다.

 

ㆍ최대 주입용량 : Maximum insufflationcapacity(MIC)

약해진 호흡근육은 허파를 최대 용적까지 충분히 팽창시키지 못하며 최소 잔기량까지 압축시키지도 못합니다. 이처럼 가슴을 충분히 팽창시키지 못하는 상태가 장기간 지속되면 가슴조직이 단축되고 굳어지며 근육은 섬유화되어가슴의 유순도가 감소하게 될 뿐만 아니라 허파 내에도 미세 무기허파가 확산되어 허파의 유순도도 감소하게 됩니다.

 

이러한 유순도의 변화는 기침과 가래(객담) 제거 능력을 떨어뜨려 호흡기계 위생에 심각한 문제를 야기합니다. 따라서허파에 주입될 수 있는 최대 공기량을 측정해 폐활량과 비교함으로써 호흡기계 유순도를 간접적으로 파악할 수 있습니다.

 

최대 주입용량의 측정은 앉은 자세에서 환자가 스스로 흡입할 수 있는 최대한의 공기를 들이마시게 한 뒤 수동식인공호흡기(manual resuscitator) 백으로 마우스피스나 비구강 마스크를 통해 주입할 수있는 양만큼 최대한의 공기를 추가로 주입시킨 후 폐활량 측정기를 통해 그 용량을 측정합니다.

 

ㆍ최대 기침 유량 : Peak cough flow(PCF)

기침은 감기 등에 의해 분비물이 생길 때 이를 외부로 배출시켜 폐렴 등의 합병증을 발생하지 않게 하는 우리몸의 중요한 보호 기능입니다. 호흡근육의 근력이 약해져 기침 능력 떨어지면 숨길의 분비물을 충분히 배출하지못하기 때문에 폐렴 등의 합병증을 유발하게 됩니다. 기침 능력은 최대 유량 측정기(peak flow meter)를 이용해 환자에게 최대한 힘차게 기침을 하게 해 최대 기침 유량을 측정함으로써파악할 수 있습니다.

 

최대 기침 유량이 최소한 160L/m은 되어야 숨길로부터 분비물이나이물질 등을 배출할 수 있으며, 평상시 보조 최대 기침유속이200~250L/m이 되지 않는 환자는 감기가 걸리거나 마취를 한 후에는 보조 최대 기침유속이160L/m이하로 떨어질 위험성이 높습니다. 따라서 신경근육계 환자는 기침 능력을 평가하고그에 따른 적절한 대처가 필요합니다.

 

ㆍ산화헤모글로빈 포화도 및 이산화탄소 분압 측정

 

②(Oxyhemoglobin saturation(SaO2) End-tidal CO2)

호흡근육의 근력이 약한 신경근육계 질환자들은 만성허파꽈리(폐포) 저환기(chronic alveolar hypoventilation) 상태일때가 많습니다. 호흡량 감소로 인해 급성고탄산혈증이 발생할 때는 체내pH가 감소되고 이로 인해 호흡중추가 자극되어 심호흡을 함으로써 이산화탄소를 배출시킵니다. 그러나허파꽈리 저환기가 만성적으로 지속되면 고탄산혈증이 있더라도 신장의 보상 작용에 의해 자극효과가 상실됩니다.

 

이러한 상태에 있는 환자에게 산화헤모글로빈 포화도가 감소했다고 산소만 공급하면 환자의 호흡은 더욱 약해져고탄산혈증이 심화되는 이산화탄소 혼수를 유발할 수 있습니다. 따라서 신경근육계 질환자에서 산화헤모글로빈불포화 현상을 보일 때는 고탄산혈증 유무를 고려해 치료에 임해야 합니다.

 

환자의 환기 상태를 파악하기 위해 산소 분압과 이산화탄소 분압을 측정할 때 일반적으로 동맥혈액 가스 검사를합니다. 그러나 신경근육 질병에서는 여러 상황에서의 환기 상태를 파악해야 하기 때문에 정확도는 약간미흡하지만 맥박산소측정기(pulse oxymeter)를 이용한 산소포화도 측정과 숨을 내쉰 뒤(호기말) 이산화탄소 분압측정기(capnometer)를이용한 호기말 이산화탄소를 여러 상황에서 연속적으로 측정해 치료에 적용하는 것이 좋습니다.

 

예를 들면 가로막 약화가 동반된 근위축성측삭경화증 환자는 누운 상태에서의 폐활량이 앉은 상태에서의 폐활량보다상당히 낮게 측정되며 경수 척수손상 환자는 반대 현상이 일어나기 때문에 자세에 따른 환기 상태의 분석이 필요하며,같은 환자라도 수면할 때는 환기량이 감소하기 때문에 호흡부전의 경계에 있는 환자들은 깨어 있을 때와 잠잘 때의 상태 파악도 중요합니다.

 

따라서 이러한 상황 모두를 동맥혈액 가스 검사를 해 파악하는 것은 무리가 있으며, 동맥혈액 검사 시는 통증을 유발하기 때문에 통증으로 인한 호흡증가도 검사 결과에 영향을 미칠 수 있으므로 비침습적인측정을 하는 것이 치료를 위해 더 유익한 정보를 제공할 수 있습니다.

  

3)호흡 재활 치료

① 흉부 물리치료

ㆍ들숨근육(흡기근) 저항운동(Inspiratory resistive exercise)

기구를 이용해 흡기구의 구멍을 조절하거나 일정압력 이상일 때만 밸브가 열려 공기를 들이마실 수 있도록 해숨을 들이쉴 때의 저항을 증가시켜 들숨근육을 강화시키는 호흡운동입니다. 이러한 강화운동을 통해 들숨근육의근력과 지구력을 높임으로써 환자의 운동내성을 키울 수 있습니다.

 

ㆍ유순도 유지(Maintenance of pulmonarycompliance) 운동

팔다리 관절이 굳지 않게 관절 가동 운동을 시켜 주듯이, 허파도주기적으로 팽창시켜 유순도(압력에 따른 부피의 팽창률)를유지해 주어야 합니다. 이러한 목적으로 하는 운동이 공기 누적 훈련(airstacking exercise)입니다. 방법은 환자에게 스스로 흡입할 수 있는 최대 용량을들이마시게 한 후 마우스피스나 비구강 마스크를 통해 공기를 최대한 추가로 주입하는 것입니다.

 

효율적이 기침을 하기 위해서는 충분한 공기흡입이 선행되어야 합니다. 자발적으로허파를 충분히 팽창시키지 못하더라도 이러한 치료를 통해 허파 및 가슴의 유연성이 유지되면 자가 호흡 후 공기를 수동적으로 추가 주입시킬 수 있습니다. 공기를 추가로 주입하면 기침 시 허파의 반동 압력(recoilpressure)을 증가시킬 수 있기 때문에 보조 기침을 강하게 유도할 수 있습니다.

 

또한 허파의 팽창훈련으로 무기폐증을 예방하면 허파 환기를 유지할 수 있어 원활한 산소공급 및 이산화탄소배출을 돕습니다. 이러한 훈련은 폐활량이 정상 예측치의 70% 이하로감소하기 전에 시작하는 것이 좋습니다. 한 번에 10~15회, 하루 2~3회 합니다.

 

ㆍ숨길 분비물 제거

→보조 기침

기침은 감기 등에 의해 분비물이 생길 때 이를 외부로 배출시켜 폐렴 등 합병증을 발생하지 않게 하는 우리몸의 중요한 보호 기능입니다. 이러한 기침을 효율적으로 하기 위해서는 흡입(inspiratory phase)부터 압박(compression phase),배출(expulsive phase)에 이르는 기침의 3단계가정상적으로 이루어져야 합니다. 폐질환 때는 이러한 기침 기능이 떨어져 있기 때문에 숨길의 분비물을 제거하기위해 기침을 보조해 주어야 합니다.

 

일반적으로 시행하고 있는 보조 기침은 숨을 내쉴 때 배에 압력을 가해 최대 기침 유량을 증가시키는 방법입니다. 그러나 폐활량이 1.5L 이하일 때는 날숨근육만 보조합니다. 즉, 배 압박만으로는 충분한 강도의 기침을 유도할 수 없으므로 기침하기전에 공기 용량을 보충한 후 보조 기침을 유도해야 합니다.

 

최대 주입용량까지 공기를 추가로 주입하면 주입된 전체 공기량이 비록1.5L 이상이 되지 않더라도 기침을 하기 위해 성문이 열릴 때 허파의 반동 압력을 상당히 증가시킬 수 있기 때문에 기침 능력을 높일수 있습니다.

        

체위배액요법(postural drainage)

두드리기(percussion) 및 진동(vibration)

Positive expiratory pressure(PEP)breathing

Flutter breathing, Acapella

Mechanicalinsuffiation-exsufflator(MI-E)/Cough Assist

High-frequency chest wall oscillation

신경근육계 환자의 호흡기 사용

 

-개구리호흡법(glossopharyngeal breathing, frog breathing)

개구리 호흡법은 혀와 인두 근육을 이용해 공기 덩어리를 삼키듯이 허파에 누적시키는 호흡법으로 신경근육계환자의 환기부전 시 유용하게 이용할 수 있습니다. 특히 예기치 못한 호흡기 작동 장애가 올 때 필수적인호흡법입니다. 한번에 60~200ml의 공기를 누적시킬 수있으며 1회 호흡 시 6~9회 하게 합니다.

 

-비침습적(Noninvasive ventilation) 인공 환기

신경근육계 환자는 호흡근육의 기능이 점차적으로 약해져 궁극적으로는 인공호흡기의 도움을 받아야 생명을 유지할수 있을 때가 많습니다. 인공호흡기 사용이 필요할 정도로 호흡 기능이 저하되더라도 알아들을 수 있을정도의 발음이 가능하고 음식물을 삼킬 수 있을 정도의 연수근육(bulbar muscle) 기능이 유지되면기관절개를 하지 않고 비침습적으로 환기를 충분히 보조해 줄 수 있습니다.

 

비침습적 인공 환기 방법으로 예전에는 몸통 호흡기를 많이 사용했으나 현재는 비침습적 간헐양압환기법(intermittent positive pressure ventilation: IPPV)을 주로 사용하고 있습니다.

 

 -몸통 호흡기

음압 몸통 호흡기(Negative pressure bodyventilator)는 가슴과 윗배를 감싸는 실(chamber)로 구성되어 있으며 주기적으로음압을 가해 간접적으로 호흡을 시키는 기구입니다. 철폐(ironlung), 가슴외피(chest shell), 그리고 외투형태의 판초(poncho) 호흡기가 음압 몸통 호흡기의 일종입니다.

 

이러한 기구들은 호흡장애가 있는 척수손상 환자의 호흡 보조 도구로 사용되며, 기관절개 상태에서 비침습적 호흡관리로 전환할 때 유용하게 이용할 수 있습니다.그러나 비침습적 간헐양압환기법에 비해 이용이 불편하고 이동성이 떨어지기 때문에 이용 빈도가 많지 않습니다.

 

몸통에 직접 작용하는 몸통 보조기는 흔들침대(rocking bed)와간헐적 복부 압력 호흡기(intermittent abdominal pressure ventilator :pneumobelt)(그림 3)를 들 수 있습니다. 흔들침대는상하로 움직이게 만들어진 침대로 배 안의 장기가 흔들리는 것을 이용해 간접적으로 호흡을 유도하는 기구입니다. 뉴모벨트는코르셋이나 벨트 형태로 된 공기 주머니를 주기적으로 부풀려 가로막을 올려줌으로써 간접적인 호흡을 유도하는 장비입니다.

 

-비침습적간헐양압환기법

(기관절개 없이 인공호흡기 사용하는 법)

폐활량이 미미하거나 자가 호흡이 없는 환자도 숨길의 분비물 제거만 적절히 한다면 기관절개 없이 비침습적으로호흡기 관리를 할 수 있습니다. 기관절개술은 급성호흡마비가 발생한 많은 환자의 생명을 구할 수 있었던중요하고 필요한 시술이었습니다.

 

그러나 새로운 인공호흡기와 다양한 비강 마스크 및 마우스피스의 개발, 그리고분비물 제거 기술의 발전으로 인해 기관절개를 하지 않고도 인공호흡을 할 수 있는 비침습적 인공호흡기 사용이 증가하는 추세입니다. 기관절개 상태에서는 말하기, 먹기 등이 장애를 받게 되고, 기관절개 자체에 의해서도 분비물 증가, 감염원 제공 등의 합병증을유발할 수 있습니다.

 

또 기관절개 상태에서 기존의 흡입기를 이용해 분비물을 제거하는 것은 그 자체가 분비물 발생을 야기할 수있고 높은 흡입 압력에 의해 숨길을 손상시킬 수도 있습니다. 따라서 비침습적 인공호흡기 사용은 기관절개를해 인공호흡기를 사용할 때보다 폐렴 발생률과 호흡기계 합병증으로 인한 병원 입원 빈도를 줄일 수 있습니다.

 

게다가 환자의 심리적 부담감 및 간병인의 간병 효율성, 그리고환자의 삶에 대한 만족도 면에서 기관절개보다 월등한 장점이 있습니다. 기관절개를 할 때는 그 시점부터환자는 모든 것이 의존적으로 되고 결국 식물인간같이 침상에서 제한된 삶을 살게 될 때가 많습니다. 하지만비침습적으로 호흡기 관리를 할 때는 기관절개 없이 좀 더 자유로운 환자의 활동이 가능해지기 때문에 생명연장뿐만 아니라 환자의 삶의 질도 향상시킬수 있습니다.

 

이러한 비침습적 간헐양압환기법은 비강, 구강, 혹은 비구강으로 할 수 있습니다. 대부분의 환자는 비강 마스크를이용한 간헐양압환기법을 선호하나(그림 4) 비강 울혈이 심할때는 마우스피스를 이용한 간헐양압환기법을 사용해야 합니다.

 

마우스피스를 이용해 구강으로 간헐양압환기법을 이용하는 환자가 야간 수면 시 공기 누출이 심하면 링을 이용해공기누출을 최소화할 수 있습니다. 비강 마스크를 사용할 때는 피부 압력에 의한 욕창을 방지하기 위해여러 종류의 마스크를 교대로 사용하는 것이 좋습니다.

 

비침습적인 방법에 사용되는 이동용 호흡기는 일반 호흡기와 마찬가지로 압력 설정 호흡기와 용량 설정 호흡기가있습니다. 대표적인 이동용 압력 설정 호흡기는 2단양공기압(bi-level positive airway pressure: BiPAP) 호흡기입니다.

 

그러나 이 호흡기는 무기폐증이나 숨길 안의 분비물에 의해 숨길 저항이 높아졌을 때는 허파 환기에 필요한공기를 충분히 주입하지 못할 수 있으며, 보조 기침에 필수적인 허파의 유순도 유지를 위한 공기누적 호흡운동을할 수가 없습니다. 따라서 압력 순환 호흡기보다는 용량 순환 호흡기를 이용하는 것이 좋습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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