헤노흐 쇤라인 자반증

정의

피부, 위장관, 관절및 콩팥 등에 전신적 혈관염이 발생하는 증후군입니다. 어린이가 성인에 비해 훨씬 더 많이 발병하며, 4~5세에서 특히 많이 나타납니다. 약 50%가 5세 이전에 발병합니다. 남자가약간 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

 

병태 생리

정확한 원인은 규명되어 있지 않습니다. 분명한 것은 IgA를 함유하는 면역 복합체가 침착하는 전신질병으로 작은 혈관과 모세혈관이 손상됩니다.

 

위험 요인

가족적인 성향이 있다는 보고가 있지만 뚜렷하지 않습니다. 감염원인을 추정하고는 있지만 정확히 밝혀지지는 않았습니다.

증상

전형적인 증상으로 피부 자반(붉은 반점), 복부 증상, 관절 증상 및 콩팥염(신염)이 발생합니다. 하지만모든 환자에게서 네 가지 증상이 모두 일어나지는 않습니다. 피부 자반증을 보이는 시기에 발열, 권태, 피로 및 쇠약 등과 같은 전신 증상이 함께 나타날 수 있습니다.

진단

피부 자반이 심하더라도 혈소판 수와 혈액 응고 검사는 정상입니다. 혈청보체치 역시 정상입니다. 진단은 특징적인 피부 자반증을 보이는 환자에게서 의심할 수 있으며, 복부 증상과 관절 증상이 동반된다면 이 질병으로 진단할 수 있습니다. 콩팥염까지동반될 때는 혈뇨(피오줌)와 단백뇨도 나타날 수 있습니다.

치료

대체로 장기적으로는 자연 치유되는 예후가 좋은 질병입니다. 하지만피부 자반, 복부 증상 및 관절 증상은 수개월에서 수년 동안 재발하기도 합니다. 콩팥침범은 대개 양성 경과를 나타내며 단기간으로 끝나지만, 장기적일때도 상당수 있습니다. 일반적으로 이 질병의 예후는 콩팥 증상에 의해 결정됩니다.

 

헤노흐 쇤라인 자반증의 치료에서 효과가 확실히 증명된 치료는 없습니다. 스테로이드치료는 관절통이나 복부 증상은 완화시켜 주지만 신장병의 예후에는 영향을 끼치지 못하는 것으로 알려져 있습니다. 콩팥침범이지속되거나 콩팥 기능 저하 또는 신부전이 있을 때는 콩팥조직검사가 필요하며, 결과에 따라서 좀 더 강력한치료를 하게 됩니다.

질환 관리법

정확한 원인을 모르는 질병이므로 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 일단헤노흐 쇤라인 자반증이 발병한 후에는 과도한 운동을 피하는 것이 좋으며, 수개월간 콩팥침범의 유무를확인하기 위해서 정기적인 소변검사가 필요합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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