정의
출생 후 3일 이상 인공호흡기 호흡 및 산소 공급을 받았던 신생아가허파 손상으로 생후 28일이 지나도 산소 공급이 필요하고, 방사선검사에서 허파(폐)의 이상을 나타내는 증상을 말합니다. 기관지 폐이형성증, 미숙아 만성 폐부전, 윌슨-미키티 증후군 등이 이에 속하며 일반적으로 기관지 폐이형성증과동일하게 쓰입니다.
진단 기준이 다양하나 신생아기에 보조 환기 요법을 받았던 아기의 약20% 정도에서 발생하며, 빈도는 출생체중과 반비례합니다.미국의 한 보고에 의하면 출생체중 1251~1500g 아기가 12.9%, 1000g 미만의 초미숙아가 20~40%의 발생 빈도를보인다고 합니다.
원인
병태 생리
초기에 허파꽈리(폐포)나허파꽈리 사이 조직의 부종, 기관지 점막의 손상이나 변형 등으로 무기폐와 작은 기종이 여러 부위에 복합적으로발생합니다. 만성 폐질환으로 이행되면, 염증으로 모세기관지가막히고 허파꽈리 사이의 조직이 딱딱해집니다. 수주나 수개월이 지나면 흉부 방사선 사진에 줄무늬의 비투과성음영(streaky density)이 나타나게 됩니다.
위험 요인
생후 첫 1주일 이상 호흡기 치료를 받았던 유리질막병 미숙아에게서주로 발생하며, 저체중아일수록 발생 빈도가 높습니다. 이외에도과다 수액 투여, 동맥관이 열려 있어 오는 폐부종, 공기누출, 무기폐, 폐 감염,비타민 A의 부족, 유전적 요인, 폐의 미성숙, 산소 유리기의 독성 등이 위험 요인들입니다.
증상
△지속적으로 호흡 장애가 오고 △핏속에 산소가 적어지고 탄산이증가하며 △내쉬는 숨길이가 길어지고 △쌕쌕거리는 소리를 내며 △가슴이 부푸는 것 등이 나타나고, 심하면 우심 부전이 발생합니다.
진단
주로 흉부 방사선 검사와 생후 28일이 경과되어도 산소 공급이 필요한 증상을 토대로 진단을 합니다. 정기적으로 흉부 방사선 검사와 동맥혈 가스 분석 및 기타 혈액검사를 해야 합니다.
치료
치료는 출생초기에 허파꽈리 사이 조직의 수분을 줄이기 위해 수분 제한하고 이뇨제를 투여합니다. 생후 1개월 후에도 적절한 산소 분압을 유지하기 위해 장기간 산소투여가 필요합니다. 또한 기관지 확장제, 폐렴증 병행 치료를함으로써 손상된 허파조직이 재생되는 것을 돕고, 흔히 나타나는 성장 지연을 방지하기 위해 영양 공급을충분히 합니다.
만성 폐질환의 합병증으로는 성장 부전, 정신 지체 장애, 부모의 스트레스, 콩팥돌증(신석증), 이뇨제 및 TPN 영양에 인한 골감소증(뼈 부피가 줄어드는 증상) 등이 있습니다. 만성 폐질환의 사망률은 10~25%이고, 6개월 이상 호흡기 치료가 필요한 영아의 사망률이 높습니다. 우측심부전, 괴사성 모세 기관지염으로 사망하기도 하지만 비교적 예후는 좋습니다.
