담도폐쇄증

담도가 생성되지 않아 담즙이 장으로 배출되지 못하고 간에 손상을 줌으로써 황달이 지속되고 변이 하얗게 나오면서 간경화로 진행되다가 결국 사망에 이르게 되는 무서운 병이다.

담도폐쇄증은 출생인구 1만~2만명에 1명이 발생하는 비교적 드문 질환으로, 간외 담도(extrahepatic biliary duct)가 전반적으로 섬유화되어 담도가 막힘으로 인해서 황달이 생기고, 특징적인 회색변을 보며 시간이 흐르면 간경화로 진행되는 질병으로 생후 서둘러 수술하지 않으면 2살을 넘기지 못하는 매우 무서운 병이다.

선천적으로 담도가 생성되지 않아 발생하는데 원인은 아직 자세히 밝혀진 것이 없다.

회색 혹은 흰색의 변을 출생 직후에 보거나 출생 후 노란 변을 보다가 서서히 흰색 혹은 회색의 변을 보는것으로 시작되며 아기가 황달이 있는 것입니다. 아기의 황달은 출생 2주까지는정상일 수 있습니다(physiologic jaundice). 그러나 그 후에도 지속되는 황달의 경우에는병적인 황달(pathologic jaundice)로 반드시 전문 의료진을 찾아가서 진료를 받아야 합니다.

이 외의 증세는 병이 진행하여 나타나는 것으로 간이나 비장이 만져지고 복수가 차며 이로 인하여 배가 불러지고숨쉬기가 곤란하여 지며 황달이 깊어지고 영양상태가 나빠지게 됩니다. 간경화가 오게 되며 식도정맥루가생겨서 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나오게 되어 흑색변을 보게 됩니다. 치료를 하지 않게 되면결국 아기는 생후 2세 이전에 모두 사망하게 됩니다.

1. 임상적 진단: 아기가회색 혹은 흰색의 변을 보면서 황달이 있는 경우는 두 질환에서 모두 볼 수 있습니다. 그러나 신생아간염의 경우에는 아기가 어딘가 아파 보이며 영양상태도 좋지 않습니다. 그러나 담도폐쇄증은 간경화가 심화되기전에는 아기는 매우 건강해 보이며 잘 자랍니다. 이런 두 질환의 차이는 절대적인 것이 아니고 일반적이라는사실을 잊지 마시기 바랍니다.

2. 초음파 검사: 두질환을 감별하는 가장 첫 번째 검사 방법은 초음파가 되겠습니다. 이를 통하여 총담관낭과 같은 병은 확실히구별이 됩니다만 신생아 간염과 담도폐쇄증과의 차이를 초음파로 확실히 구별하여 내지 못하는 경우가 많습니다.

3. 방사선동위원소촬영: 간에서분비되는 방사선 동위원소를 아기의 정맥에 주사하여 동위원소가 창자로 분비되는 것을 보는 검사방법입니다. 동위원소가창자로 내려가는 것이 보이면 그 아기는 담도폐쇄증이 아니라고 말 할 수 있습니다.

그러나 동위원소가 창자로 내려가는 것이 보이지 않는다고 해서 반드시 담도폐쇄증이라고 말 할 수는 없습니다. 왜냐하면 신생아 간염의 경우에도 간세포에서 담즙이 만들어지지 않거나 분비가 되지 않는 경우에는 담도가 있다고하여도 동위원소가 창자로 내려가는 것을 볼 수 없기 때문입니다.

4. 간조직검사: 간을바늘로 찔러서 일부를 떼어내서 간에 일어난 간접적인 현상을 현미경으로 관찰하는 것입니다. 이 역시 신생아간염과 담도폐쇄증의 초기나 말기에는 비슷한 소견을 보이기 때문에 완전히 두 질환을 가려내지 못하며 간을 바늘로 찌르기 때문에 위험할 수 있습니다.

5. 자기공명 담도촬영술: 이방법은 저희 대학 연구팀(소아외과, 소아과, 진단 방사선과)이 독자적으로 개발 한 방법으로 위에 열거한 방법의단점이 이 진단방법으로 거의 해결되지 않았나 하고 생각하고 있습니다. 아기들과 같이 담도가 가늘어도해상도가 높은 자기공명 영상을 이용하여 담도를 직접 눈으로 볼 수 있으므로 현재까지 알려진 어느 방법보다 우수하다고 생각합니다.

이 방법에 대한 연구는 다른 선진국에서도 시도되고는 있으나 그 경험이 본 치료팀이 세계에서 제일 많지 않을까하고 자부하고 있습니다. 최근 이를 정리하여 일부는 이미 국내 외 유명 의학 잡지에 이미 발표하였습니다. 현재 저희가 개발한 자기공명담도촬영은 국내 및 외국의 여러 병원에서 시행되고 있는 것 같습니다.

그러나 이 방법은 자기공명 촬영기만 있다고 하여 동일한 결과를 얻을 수 있다고 생각되지는 않습니다. 그 이유는 아무리 좋은 사진기를 가지고 사진을 찍는다고 하여도 초보자가 찍은 사진과 사진작가가 찍은 사진과는차이가 나는 것과 같은 이치입니다.

즉 원하는 사진을 얻으려면 같은 물체를 찍어도 노출, 각도, 초점등 사진의 여러 요소가 잘 조화를 이루어야 하는 것과 같다고 할 수 있습니다. 즉 타 병원에서 입원 중 저희에게 전원되어 온 환자가 가져온 자기공명담도촬영을 보면 이런 여러 요소를 고려하지않고 시행하여 신빙성이 많이 떨어진다는 생각이 들고는 합니다.

이 진단 방법은 기존의 어느 방법보다 아주 정확하고, 비침습적(위험하지 않음)이라는 것입니다. 따라서과거에는 부정확한 진단방법으로 필요 없이 수술을 받았던 많은 신생아 간염환자가 이 방법을 적용하고부터는 불필요한 수술을 받지 않게 되었습니다. 또한 담도폐쇄증 환자의 경우에는 기존의 방법보다 빨리 정확하게 진단이 가능하게 되어 수술 시기를 앞당길 수있었습니다.

카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy):카사이 수술이란 1959년 일본 소아외과 의사인 카사이 교수에 의하여 시행된 수술방법으로현재 여러 가지 변형된 수술방법이 있지만, 담도폐쇄증의 1차적수술방법입니다.

이 수술은 담낭을 포함한 폐쇄된 간외담도를 간문맥 분지 부위까지 제거하고,소장과 연결하여 담즙 배출을 기대하는 것입니다. 생후 8주이내에 수술하면 예후가 좋다고 보고되어 있으나, 치료 성적은 세계적인 우수한 병원들 사이에 별 차이를보이지 않는 것을 볼 때 수술방법의 작은 차이는 예후와 큰 관계가 없는 것으로 보입니다.

담도염(cholangitis): 담도염은 담도폐쇄증 환자에서가장 심각한 문제이다. 담도염의 정의에 따라 그 발생율은 보고자마다 다르지만 약 40%-60%라고 보고되고 있다. 담도염이 생기는 정확한 원인은 아직규명되지 않았으나 가장 일반적으로 받아들여지고 있는 원인은 카사이 수술 후에 소장과 담도가 연결되면 소장에 있는 세균이 담도로 올라가서 생긴다는가설이다.

이 가설을 뒷받침하여 주는 많은 임상적, 실험적 증거가 있으며본인도 이를 중요한 요소의 하나로 생각하고 있다. 그러나 모든 예가 이를 가지고 설명되지는 않으며 이외에도 간 내의 담즙 정체가 다른 중요한 원인이 된다고 생각한다. 담도염이 오면 나타나는 증세는 열이나면서 담즙의 양이 줄게 된다(변이 하얗게 됨). 이때 혈액검사를 하면 백혈구 수치가 증가하며 염증 수치(C-protein)등이 증가를 하게 된다.

담도염이 계속되면 결국 간이 손상 받게 되므로 환자에게는 매우 치명적이다.따라서 카사이 수술 후 담도염이 의심되면 지체 없이 치료를 받아야 한다. 치료는 충분한수액 공급과 항생제의 투여함으로 이루어진다. 다행스러운 것은 충분한 담즙 분비가 되고 있는 경우에는수술 후 약 6개월에서 9개월부터는 담도염이 생기는 빈도가떨어져서 수술 후 2년 이후에는 거의 생기지 않는다는 사실이다.

간문맥 항진증(Portal Hypepertension): 간문맥항진증은 담도폐쇄증의 후기에 오는 합병증으로서 수술 후 황달이 없는 환자에서도 발생하게 된다. 그 빈도는보고자마다 다르나 약 34%에서 76%로 보고되고 있다. 간문맥압 항진증의 발생과 담도염과는 밀접한 관계가 있는 것으로 알려져 있으며 따라서 수술 후 담도염의 치료가중요하다고 하겠다.

간문맥압 항진증에서 문제가 되는 것은 식도 정맥류(esophagealvarices)의 출혈이며 이는 식도정맥류가 있는 환자의 약 20-60%에서 생긴다고 한다. 그 외에도 비장종대(splenomegaly)로 인하여 심한 혈소판감소증(thrombocytopenia)등을 초래할 수도 있다. 다행히담도 폐쇄증에서의 간문맥 항진증의 경우에는 간의 조직학적 소견이 좋아지는 경우에는 나이가 들어감에 따라서 정도가 약화되는 것으로 되어 있다.

그 외의 합병증: 담즙은 소화관에서의 지방의 흡수와 지용성 비타민의흡수에 필요한 요소이므로 이들 영양소의 결핍을 초래할 수 있다. 따라서 담도폐쇄증의 환자에게는 지용성비타민의 공급을 하여 주는 것이 좋으며 분유도 medium chain triglyceride가 많이포함된 특수 분유를 먹이는 것을 권장한다.