심근증

정의

원인을 알 수 없는 심장근육의 기능장애로 일어나는 독립된 질환이다. 허혈성심질환이나 선천성후천성 판막질환, 고혈압성 심질환 등으로 인한 심근장애는 제외된다. 심근증은 특별한 원인 없이 심실확대와 기능저하가 특징이다.

원인

명확한 원인을 알 수 없으나 가장 유력한 원인론으로는 바이러스 감염 후 자가면역반응에 의해 심근세포가 계속적으로 파괴 손상됨으로써 심근섬유의 광범위한 퇴행성 변화가 온다고 본다.

증상

1) 확장성 심근증 : 대개점진적으로 발현되는데, 호흡곤란, 피로, 쇠약감이 흔하게 나타나며 환자 중 1/3은 흉통을 호소한다. 시간이 지나면서 전신 색전 가능성이 커진다.

 

2) 비후성 심근증 : 많은환자에서 증상이 없고, 증상이 있는 경우 호흡곤란이 가장 흔하다. 흉통, 현기증 등의 증상도 나타난다.

 

3) 제한성 심근증 : 운동시호흡곤란, 피곤감, 호흡곤란이 흔히 나타난다

종류

손상된 근육의 성질에 따라 확장성, 비후성, 제한성 심근증으로 나뉜다.

 

1) 확장성 심근증 : 심근증의가장 흔한 형태로 심장 근육이 확장되어 결과적으로 심장이 커지고 그 결과 수축기능이 저하되어 심부전을 초래한다.

 

2) 비후성 심근증 : 심장의비후를 일으키는 질환(고혈압, 판막질환 등)이 존재하지 않음에도 심근의 비후를 보이는 경우이다. 특히 좌심실과심실 중격이 심하게 비후되어 좌심실 내강이 좁아져 그 결과 좌심방에서 좌심실로 혈액을 보내는 데 장애가 초래되어 심부전이 발생된다.

 

3) 제한성 심근증 : 아미로이드단백의 심장벽 침착, 혈색(소)증, 유육종증(sarcoidosis)과연관되어 발생되며 심실벽이 단단한 것이 특징이다. 심장내의 비정상적인 조직으로 인해 심장 내에 혈액을충분히 채울 수 없고 결과적으로 펌프 능력이 감소된다.

치료

1) 비후성 심근증 : 베타-차단제와 칼슘길항제가 주로 사용된다. 이들 약물은 운동시 심박수 및혈압 상승을 감소시킬 수 있다. 약물치료에 반응하지 않는 경우 심장박동 조정장치를 삽입하거나 수술을시행한다.

 

2) 제한성 심근증 : 효과적인치료가 없다. 이뇨제로 수분 축적은 막을 수 있지만 전통적인 심장약 사용은 제한되어야 한다.

합병증

증상이 심하면 합병증으로 폐수종, 심방세동, 부정맥 등이 올 수 있다.

기타

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