정의
형질세포는 골수의 조혈모세포에서 유래되며, B림프구가 항원에자극을 받아 최종적으로 분화된 세포이다. 형질세포는 우리의 몸에서 면역체계의 중요한 부분을 담당하며바이러스와 같은 병원체를 공격하는 항체를 생산한다. 다발성 수종은 형질세포가 비정상적으로 분화 및 증식되어나타나는 혈액암이다.
이러한 비정상적인 형질세포를 골수종세포라고 부르며, 이는 종양을만들고 뼈를 녹여 통증을 유발하고 잘 부러지게 하며, 골수를 침범하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 및 출혈의 위험도가 증가하게 된다. 골수종세포는 또한 비정상 면역단백인 M단백을 만들어 내는데, 이로 인해 혈액의 농도가 진해져서 혈액과점도증후군을 초래하거나 신장에 손상을 주기도 한다.
흑인남자, 남자, 고령(65세 이상)에서 많이 발생하고, 우리나라의경우 최근에 점차 발생 빈도가 증가하고 있는 추세이다.
원인
원인은 확실하지 않지만, 과민성 반응, 바이러스 감염, 연령, 유전적 요인이 관여하여 일어나는 것이 아닌가 추정되고 있다.
발생빈도는 100만명당 5명꼴로 드물며 남성에게 많이 발생하고, 특히 40세 이후의 연령층에 많다.
증상
환자들의 대부분이 골통, 특히 요통을 호소하고 때로는 병적 골절을일으킨다. 뼈를 찍은 X선상에는 뼈가 파괴된 모습이 나타난다. 혈액에서는 정상 적혈구성 정색소성 빈혈을 초래하고, 적혈구침강속도의뚜렷한 항진, 적혈구가 둥글고 어룽어룽한 모양을 형성하는 것을 볼 수 있다.
골수에서는 이형성이 강한 형질세포, 즉 골수종세포가 보통 10% 이상 나타난다. 혈청단백 이상으로 나타나는 것은 면역글로불린저하와 M단백혈증이다. IgG형은 비교적 드물고, IgE형은 극히 드물다. M단백이 다량으로 나타나면 특히 출혈경향과고점조증후군 등을 합병한다. 신장에는 Bence Jones’protein의 배설에 의한 세뇨관 장애가 원인이며, 골수종신증이라고 한다.
종류
종양의 분포형식에 따라 고립성, 다발성, 미만성 골수종, 형질세포성 백혈병, 수외성 형질세포종 등으로 분류된다.
치료
항종양약인 Cyclophosphamide계의 Endoxan, Melphalan과 같은 alkylating agent 와 부신스테로이드를 함께 사용한다. 고점조증후군에서는 사혈에 의해 혈장을 제거하도록 한다. 일반적으로 예후는 나쁘며, 평균 생존기간은 약 2년이다.
사망 원인은 종양으로 인한 죽음 외에, 정상 면역글로불린의 감소로 인한 폐감염증과 골수종 신증 때문에 일어나는 신부전, 그리고 출혈 등이다.
