뇌없음증

정의

뇌가 없는 선천성 기형. 뇌가 없는 병으로 그 정도가 다양하여소뇌까지 거의 완전히 없는 경우도 있고 상당량의 대뇌 반구를 가지는 경우도 있다. 뇌없음증이라고 할때는 머리뼈 결손이 반드시 동반된다. 머리뼈가 정상이면서 뇌가 없으면 물뇌없음증(hydranencephaly)이다.

 

뇌조직이 어느 정도 남아 있어 뇌조직을 부분적으로나마 인정할 수 있는 경우를 바깥뇌증(exencephaly)이라 하는데 이 경우에도 항상 머리뼈 결손이 있는 것으로 보아 뇌없음증의 한 변형이라고할 수 있다.

원인

무뇌증이라고 할 때는 정의상 두개골 결손을 반드시 포함시킨다. 무뇌증은기형이 중추신경계에 국한되는 것이 보통이고, 두개골 중 특히 전두골,두정골과 후두골이 생기지 않아 머리가 이상한 모양이 되고 뇌가 있어야 할 곳에 혈괴 같은 종괴가 족두리처럼 있는 것이 보통인데 여기에는혈관과 신경교세포 및 혈맥이 서로 연락되어 있는 계통 조직이 불규칙하게 섞여 있게 된다.

 

뇌하수체는 작거나 형성이 안 되고, 안구는 돌출되어 나와 있고, 머리가 없으므로 얼굴이 툭 튀어나와 보인다. 무뇌아는 일반적으로몸의 발육이 좋고 피하지방조직이 증가한다. 시신경도 흔히 가지고 있으나 뇌가 없기 때문에 연결점을 찾을수 없다.

증상

무뇌증 환자는 일반적으로 가슴샘이 과형성을 보이고 있으며, 내재적병변은 없다. 부신피질이 대단히 얇아져 있는 것도 특징이다. 정상만삭 출생아의 부신의 무게는 5mg이지만 무뇌아의 경우 1mg밖에되지 않는다. 무뇌증 환자는 대개의 경우 뇌간을 갖고 있기 때문에 출산 후 바로 사망하지 않고 몇 시간내지 며칠 동안 생명이 연장될 수 있다.

진단

무뇌증은 복부촉진으로 어느 정도 진단할 수 있고, 초음파와 X선 사진으로 확진할 수 있다. 양수 내에 알파태아단백의 수치는 상당히 높다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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