볼프-파킨슨-화이트증후군

정의

볼프 파킨슨 화이트 증후군은 심장에 불필요한 전기회로가 형성되어 나타나는 질환으로 발작성 심계항진이 주된증상이며, 드물게 심방세동이 합병되면 전도로를 통한 빠른 전도가 일어나 급사의 원인이 될 수도 있는선천성 심장 질환이다. 이 질환의 발생빈도는 1,000명당 1-3명의 빈도로 알려져 있다.

원인

볼프 파킨슨 화이트증후군의 원인으로 PRKAG2 유전자의 돌연변이로발생한다고 알려져 있다. PRKAG2 유전자는AMP-activated protein kinase(AMPK)라고 불리우는 효소의 일부분인 단백질을 만드는 것에 관여하는 유전자이다. PRKAG2 유전자 돌연변이가 있는 경우 비대성심근병증의 특징을 나타낸다.

 

PRKAG2 유전자의 역할이 정확하게 알려져 있지는 않지만, 출생 전 심장의 발달에 관계되는 것으로 추측하고 있다. 현재 PRKAG2 유전자 돌연변이가 어떻게 심장 비정상과 관련되거나 볼프 파킨슨 화이트증후군에 이르게 하는지 아직불확실하다. 아직까지 볼프 파킨슨 화이트증후군의 원인이 명확하게 밝혀지지 않았다.

증상

볼프-파킨슨-화이트증후군의주된 증상은 심계항진으로 이는 부회로를 통한 전도에 의하여 형성되는 회귀 기전에 의하여 발작성 심실 빈맥이 나타나기 때문이며, 특징적으로 그 시작과 종료가 급작스럽게 나타나고 맥박수가 평균 150-170회/분으로 빨라 증상이 심하게 나타나는 것이 보통이다.

 

심방세동이 있는 환자에서는 빠르고 불규칙적인 맥이 나타나며 간혹 심박수가 평균250회/분 이상으로 상승되어 정상적인 혈압 유지가 되지 않고 실신혹은 심정지로 나타날 수도 있다.

진단

진단은 심전도상 관찰되는 PR간격이 정상적으로는 0.12-0.20초 이상이어야 하나, 볼프 파킨슨 화이트증후군이 있는환자에서는 부회로를 통한 심실 조기 흥분이 일어나므로 PR간격의 단축이 나타난다. 이러한 변화는 심전도로 어렵지 않게 찾아낼 수 있다.

치료

부정맥의 발생 시 증상이 경미하고 지속시간이 길지 않을 경우에는 단순한 경과 관찰이나 약물치료가 우선이다. 약물치료는 증상이 발생하였을 경우에만 간헐적으로 투여하는 방법을 이용할 수도 있지만 지속적인 약물투여를 통하여안정적인 부정맥 억제 효과를 기대할 수 있다.

 

증상이 심하고 약물치료에도 재발이 잦은 경우에는 전극도자 절제술을 시행할 수 있다. 전극도자 절제술은 라디오파의 주파수 범위의 전자기파를 이용하여 부회로를 가열 및 차단시키는 방법으로서, 전극을 환자의 부회로가 있는 부위에 위치시키고 전자기파 에너지를 투여하여 전자기파 에너지가 심근에 작용하거나주변부를 가열하여 부회로를 파괴하는 방법이다. 시술 시간이 평균1-3시간이며 혈관을 통하여 시술하므로 흉터가 남지 않아 최근에는 약물치료에 우선하는 치료법으로 선호되고 있다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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