정의
무과립증후군이란 고열·전신쇠약,구강 및 인두의 궤양이나 괴사를 특징으로 하는 급성질환으로 과립구 감소증이며 최근에 중요시 되고 있는 것은 여러 가지 약제에 의한과민증성 현상이다.
원인
원인을 알 수 없는 경우가 가끔 있기도 하지만, 이 질환의 징후는골수 내 과립성백혈구의 생성에 방해를 받기 때문에 나타난다. 환자들은 대개 체내에서 발견된 양성 박테리아에기인하여 다양한 종류의 세균감염에 대한 가능성이 있다.
가끔, 구강 내 혹은 위장관 점막에서 통증성 궤양으로 발전할수 있다. 선천적으로 오는 경우도 있는데, 스칸디나비아에서코스트만씨 병으로 알려진 무과립증은 상염색체 열성으로 유전되며, 미국 등에서는 산발적으로 발생하기도한다.
증상
후천성 무과립구증은 혈액순환에 있어서 세포 과립성 백혈구의 수가 심각하게 감소하는 것이 특징이다. 과립성백혈구는 세포 안에서 곡물과 같다고 해서 과립성이라고 부른다. 과립성백혈구는호염기성 세포(특히 백혈구), 호산백혈구와 호중구를 포함한다. 미열, 권태감, 두통, 식욕부진 같은 가벼운 증세로부터 심한 감염 증상에 이르기까지 여러 정도의 증상을 나타낸다.
호중구 감소증으로 인하여 이차적으로 심한 감염이 일어날 수 있다. 즉구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴, 패혈증 등을 초래한다.
진단
검사 소견으로서 중요한 것은 말초혈액에서 호중구의 절대수가 현저히 감소되었다는 것이며, 골수에서 대게 골수성 계열의 성숙 억제를 볼 수 있다. 비장의 기능이항진되었을 떄에는 골수에는 대상적으로 골수성 과형성을 볼 수 있고, 골수계 억제와 관련된 무과립구증의회복기에는 일시적인 단구 증가증, 약간의 백혈구 증가증을 나타내는 경우가 많다.
치료
일반적인 치료: 치료는 원인이 알려져 있을 때에는 원인 물질을제거하고, 이차적인 감염을 예빵하고 치료한다. 면역학적 기전이호중구 감소에 일부 관여되어 있는 경우에는 코르티코스테로이드를 사용하면 많은 도움이 되며, 비기능 항진증으로인한 경우에는 비절제가 도움이 된다. 심한 산천성 무과립구증에서는 코르티코스테로이드나 비장 적출은 효과가없고, 골수 이식만이 효과적이다.
예방
약물이나 감염 등의 이차적인 원인에 의하여 발생된 무과립구증의 경우 그 유발요인들을 피하여야 하며, 선천적인 경우에는 생성 자체가 감소하는 경우이므로 최소한으로 감염을 줄이기 위하여 조혈세포 성장인자를 투여하여과립구수를 증가시켜야 한다.
