크롬친화세포종

정의

크롬친화성세포종은 부신수질에 발생하는 종양으로 에피네프린, 노르에티네프린등을분비하여 심한 발작적 고혈압을 일으키는 종양을 말하며, 갈색세포종이라고도 합니다. 고혈압의 대부분은 본태성 고혈압이라고 하여 특별한 원인이 없이 발생하지만, 일부는다른 원인에 의해 2차적으로 나타나는 2차성 고혈압입니다.

 

이러한 2차성 고혈압의 중요한 원인 중의 하나가 부신의 질환에의한 것입니다. 반드시 수술로 치료해야 하며, 간혹 주변조직으로전이되는 악성의 경우 예후가 매우 불량합니다.

원인

부신수질에서 분비되는 혈관 수축작용을 가지는 호르몬(카테콜아민)의 과잉 분비에 의한 효과입니다. 크롬친화세포종은 대개 산발적으로발생하나 10% 정도에서는 가족력을 갖는 경우도 있습니다.

증상

부신 수질조직에서 종양으로 인해 과잉 분비되는 에피네프린, 노르에티네프린등에 의해 혈관수축으로 인한 고혈압이 발생 됩니다. 증상은 발작적이며 간혹 무증상이나 저혈압인 경우도있습니다. 발작적인 고혈압과 함께, 발작적인 두통, 심계항진, 발한 등이 대표적 증상입니다.

진단

혈액과 24시간 뇨 카테콜아민 검사, 부신 CT 혹은 MRI, 부신방사성 동위원소 촬영 등이 검사에 이용됩니다.

치료

크롬친화성세포종의 치료적 목표는 수술적 완전 절제입니다. 그러나약간의 스트레스에도 카테콜아민의 대량 분비로 인한 발작이 있을 수 있으므로 수술 이전에는 약물을 이용한 처치를 해야 합니다.

 

최소 수술 10~14일 전부터 적절한 수분과 염분을 공급하고페녹시벤자민 같은 알파 차단제를 투여하여 유효 순환 혈장량과 마테콜아민에 대한 생체 반응을 정상화합니다. 수술전처치의 목표 혈압은 일반적으로 160/90mmHg으로 잡으며, 칼슘통로차단제, 안지오텐신변환효소 억제제 등의 약물도 혈압 조절을 위해 사용될 수 있습니다.

 

부정맥이나 빈맥이 있는 경우 베타 차단제를 사용할 수 있으나 베타 차단제는 혈관 확장을 억제하는 효과가있어 오히려 고혈압을 더 유발할 수 있으므로 알파 차단제를 사용한 이후에만 베타 차단제를 사용할 수 있습니다.

합병증

발작 시 매우 심한 정도의 고혈압에 의한 뇌졸중, 심근경색증, 부정맥 등에 의해 사망할 수 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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