베르니케-코르사코프증후군

정의

베르니케-코르사코프증후군은 티아민이 체내에서 티아민 pyrophosphate로 바뀌어 당대사의 여러 단계에 관여하는 보조효소로서 인체 내에서는 합성되지 않고 체내저장량이 많지 않아 섭취가 부족하게 되면 몇 주에서 몇 개월 만에 고심박출 심부전 및 다발성 신경병증을 동반한 티아민 결핍증이 나타나게 된다.

원인

베르니케-코르사코프증후군은 주로 만성적인 음주로 인해서 심한영양 결핍 상태에서 흔히 발생된다.  그외에도 지속적인 금식이나 만성 영양 결핍으로 장기간 정맥 내에 영양 공급을 하고 있는 환자, 신경성식욕부진 환자, 중증 임신성 구토 환자, 만성 혈액 투석환자나 위 배출부 폐쇄 환자, 암이나 AIDS 등의 만성질환에걸린 환자 에서 주로 관찰 할 수 있다. 국내에서도 이러한 다양한 원인에 의해서 유발된 티아민 결핍증에대한 증례 보고가 되고 있다.

증상

베르니케-코르파코프증후군의 초기 증상은 피곤, 무관심, 불안, 흥분, 우울, 오심, 구토, 복통 등이 있으며 증상이 더욱 진행되면 말초 신경염, 감각이상, 건 반사 감소, 호흡 곤란, 기좌호흡, 부종 등과 같은 울혈성 심부전 증상 등이 나타난다. 티아민결핍에 의한 임상 양상은 크게 심혈관계를 침범하는 경우 (습성 각기병)와신경계를 침범하는 경우 (크게 건성 각기병과 베르니케-코르사코프증후군) 이 있다. 대개의 경우 혼합된 증상을 보이나, 한 가지 형태만으로 발현되기도 한다.

 

티아민 결핍에 의한 심질환은 고 심박출로 인한 말초 혈관의 확장, 염분과수분의 저류로 인한 부종, 양측 심실의 심근 부전, 빈맥과맥압이 넓은 것이 특징이다. 급성으로 오는 전격성 심부전의 형태로 나타날 경우 저혈압, 젖산 혈증, 빈맥으로 인해 치료하지 않을 경우 수 시간 이내에 사망할수 있다.

 

티아민 결핍에 의한 신경계 질환인 베르니케 증후군은 간뇌와 중뇌의 기능 부전으로 인해 안근 마비, 보행 실조와 의식 장애가 나타난다. 이 상태에서 적시에 치료하지못하면 코르사코프 중후군이라 불리는 기억력 장애, 학습능력 장애가 지속되는 상태로 진행하게 된다.

진단

가장 확실한 진단으로는 티아민 투여 후 증상의 호전을 보이는 것이다.

치료

이 질환이 의심되면 곧 바로 티아민을 다른 수용성 비타민과 함께 정맥으로 투여해야 한다. 티아민 투여는 수개월간 유지하고 금주 및 균형적인 식사를 하도록 한다. 초기에진단되어 빨리 치료가 되면 회복이 잘 되지만, 일부 환자의 경우 의식 혼탁 등의 증상이 1년이나 걸려서 회복되기도 한다. 적절한 치료가 이루어지지 않은 경우는기억 장애와 보행 장애의 후유증이 남을 수도 있다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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