요도하열

정의

요도하열(hypospadia)은 남자 아이들에게서 나타나는 질병입니다. 요도 입구(소변이 나오는 곳)가음경 끝 부분에 위치하지 않고 정상보다 아래쪽에 위치해 있는 것을 말합니다. 이는 아기의 여러 기관이형성될 때 요도를 감싸고 있는 조직이 제대로 발달되지 않았기 때문입니다. 이로 인해 음경이 아래로 구부러지는현상이 동반되며, 발기했을 때 뚜렷하게 나타납니다. 또한정상 포피(음경의 귀두를 덮고 있는 피부)는 귀두를 전체적으로둘러 감싸고 있는데 반해 요도하열의 경우 음경의 아래쪽 요도와 함께 피부 발달도 안 돼 있어서 음경 아래쪽 포피가 없는 경우가 많고, 음경 모양이 두건을 쓴 듯 이상해 보입니다.

 

음경 등 쪽(위쪽)의피부를 손으로 잡아당겨야만 음경이 똑바로 서는 것을 볼 수 있습니다. 손으로 잡은 포피를 놓으면 음경은아래쪽으로 구부러집니다. 그리고 포경수술을 시행하지 않았음에도 음경 아래쪽에는 귀두를 덮고 있는 피부가부족하고, 손가락으로 잡고 있는 음경 등 쪽의 포피만 넉넉한 것을 볼 수 있습니다. 이러한 요도하열이 있는 아이의 경우 겉보기에 이상이 쉽게 보이기 때문에 병원을 찾게 됩니다.

 

처음 발견되는 신생아나 영유아의 시기에는 특별히 문제가 될 것이 없습니다.그러나 소아에서 성인이 되어 갈수록 소변줄기를 겨냥하기 어려워 소변줄기가 흩어지고, 심하면일어서서 배뇨할 수가 없어 앉아서 배뇨해야 합니다. 음경이 아래쪽으로 구부러진 것으로 인해 경우에 따라성행위가 불가능할 수 있습니다. 또 요도 입구가 심하게 아래쪽에 위치한 경우 질 안으로 정상적인 사정을못하기 때문에 불임의 원인이 됩니다.

 

요도하열은 요도 입구의 위치에 따라 귀두부 요도하열, 음경부요도하열, 음경음낭부 요도하열, 음낭부 요도하열, 회음부 요도하열로 나뉠 수 있습니다. 위치가 아래로 갈수록 기형의정도가 더 심한 것입니다.

원인

아이의 음경은 엄마 뱃속에서 태생 5주째 발생하기 시작하며, 14주째에 요도관 형성이 완성됩니다. 그 이후 귀두의 끝에서는 짧은함몰이 생기면서 요도관과 이어지게 되며, 이로써 요도가 완성됩니다.

 

요도하열은 이러한 요도 형성 과정의 이상에 의해 발생하는 기형입니다. 이는안드로젠이라는 남성호르몬의 작용이 감소하기 때문인 것으로 알려져 있습니다. 이 증상은 남자 아이 300~500 명 가운데 1명의 비율로 발생합니다. 선천성 기형으로는 빈도가 높은 편입니다. 정상 포피의 형성은 요도가정상적으로 형성됐음을 알려주는 증거이기도 합니다. 요도 형성 과정에서 비정상적인 포피의 형성과 요도입구의 위치가 정상적이지 못하면 요도하열이 나타납니다.

증상

신체검사로 신생아나 영아는 특이한 증상이 없지만 어린이나 성인은 소변줄기를 겨냥하기 어렵고 소변줄기가 흩어집니다. 증상이 심하면 서서 볼일을 볼 수 없기 때문에 앉아서 소변을 봐야 합니다. 음경이구부러져 성행위가 불가능할 수 있고, 심하면 질 안으로 정액사정이 불가능해 불임을 초래하기도 합니다.

진단

요도하열은 외부 생식기의 모양 이상으로, 신체검사에서 요도 입구의위치가 정상보다 아래에 있는 것으로 진단이 가능합니다. 요도 쪽으로는 피부가 결손돼 요도 쪽을 포피가감싸지 못하며, 음경 등 쪽으로는 오히려 피부가 풍부하여 두건을 쓴 것과 같은 모양을 하고 있습니다. 음경이 대부분 요도 쪽으로 구부러져 있습니다. 굽음을 교정해 음경을곧게 폈을 때 요도 입구의 위치에 따라 아래와 같이 분류합니다. 

 

1. 전부 요도하열(50%) 
 귀두 또는 관상하부에 요도 입구가 위치합니다. 

2. 중부 요도하열(20%)
 음경부에 요도 입구가 위치합니다. 

3. 후부 요도하열(30%)
 회음부와 음경음낭접합부에 요도 입구가 위치합니다. 

 

동반 질환
요도하열은 다른 선천성 기형과 동반해 나타날 수 있습니다. 이 가운데 가장 흔한질병은 정류고환(고환이 음낭으로 내려오지 못한 것)과 서혜부(샅 부위) 탈장입니다. 요도하열과함께 양측의 고환이 모두 음낭에서 만져지지 않거나 요도하열이 심해 외성기가 남자인지 여자인지 모호할 때에는 성 분화 이상(남자가 남자답게 되는데 또는 여자가 여자답게 되는데 이상이 있거나 드물게 남자 및 여자의 생식샘과 생식기관을모두 갖고 있는 경우)을 의심해야 합니다. 이때 호르몬 검사, 복부초음파검사, 염색체검사 등을 시행해야 합니다. 그러나 요도하열이 심하지 않으면 대부분 다른 기형이 동반되지 않습니다.

치료

귀두 부분에 요도 입구가 있는 경우는 요도 결손 부위가 매우 작고 미용적으로나 기능적으로 문제가 되는 때가많지 않아 대부분 수술을 필요로 하지 않습니다. 그러나 이보다 아래쪽에 요도 입구가 위치하는 요도하열은수술이 필요합니다. 수술의 목적은 크게 두 가지입니다. 구부러진음경을 똑바르게 펴는 것과 정상적인 요도 입구 위치까지 결손 부위만큼 새로 요도를 만들어 주는 것입니다. 요도를새로 만들어 줄 때에는 주로 음경의 여분 피부나 요도가 결손된 부위의 요도판이라고 부르는 조직을 이용합니다. 이러한요도하열 수술은 한 번에 시행될 수도 있지만 심하면 2단계로 나누어 수술할 수도 있습니다.

합병증

요도하열 교정수술은 매우 까다로워서 요도피부누공(음경의 피부에소변이 나오는 구멍이 생김), 요도협착(새로 만든 요도나원래 요도와 이은 부위가 좁아짐) 등 합병증이 발생할 수 있습니다.

기타

 

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