급성 림프구성 백혈병은 그 자체도 진행이 빨라 치료가 까다롭지만,
환자들 중에서도 더욱 예후가 좋지 않은 ‘고위험’ 환자들이 있습니다.
지금까지 ‘고위험군’ 환자들은 치료를 받아도 효과가 나타나지 않거나 (불응),
치료를 받은 후에도 재발해 신체 상태가 악화되는 경우가 많았습니다.
급성 림프구성 백혈병은 재발을 거듭할 수록 치료에 대한 반응과 관해 확률이 낮아집니다. 하지만 이전과는 다른 새로운 기전의 치료제가 등장하면서, 재발을 경험한 성인 환자들이 이전보다 약 2배 높은 관해율을 기대할 수 있게 됐습니다.
소아 환자들도 예외는 아닙니다. 급성 림프구성 백혈병은 전체 소아암 중 4번째로 빈번하게 발병하고1, 국내에서는 매년 약 250명의 소아 환자가 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 또한 소아 환자의 전체 생존율은 약 80%로2, 성인 환자들에 비해(40~50%)3 치료 예후가 더 좋은 편입니다.
그러나 성인 환자들과 마찬가지로 소아 환자들도 재발을 경험합니다. 전체 소아 환자의 20%가 치료 후 재발을 경험하고, 이러한 환자들은 이후 고강도의 항암화학요법을 병용하거나 조혈모세포이식을 받더라도 3분의 1 정도만 완치되는 것으로 알려져 있습니다.
이식 이후 완치가 되지 않은 나머지 소아 환자들은 다른 치료를 받게 되지만, 이전의 고강도 치료로 인해 신체 상태가 약화돼 있는 경우가 많습니다. 그러나 소아 환자들의 면역세포에는 직접적인 영향을 미치지 않는 안전한 치료법이 개발돼, 이상반응은 줄이고 신속하게 완전관해를 달성할 수 있게 됐습니다.
‘필라델피아 염색체’를 갖고 있는 환자들은 음성 환자들에 비해 질병 진행이 훨씬 공격적이고, 중추신경계에 전이될 가능성도 높아 ‘최고위험군’으로 분류됩니다. 특히 환자들의 나이가 많을 수록 필라델피아 염색체 양성일 가능성이 높은 것으로 알려져 있습니다.
지금껏 ‘최고위험군’인 필라델피아 염색체 양성 환자들의 치료 예후는 좋지 않았습니다. 그러나 최근 재발한 필라델피아 염색체 양성 환자들의 치료에 사용할 수 있는 대안이 다양해지면서, 의료진이 환자의 상태, 이전 치료 경험을 충분히 고려해 보다 효과적인 치료법을 선택할 수 있게 됐습니다.
가톨릭대학교 서울성모병원 혈액병원 이석 교수는
최근 다양한 급성 림프구성 백혈병 환자들, 특히 조혈모세포이식 후 재발한 소아 환자, 필라델피아 염색체 양성 환자와 같이 효과적인 치료를 가장 필요로 하는 고위험군 환자들을 대상으로도 충분한 관해 효과를 나타내는 치료 옵션을 사용할 수 있게 돼 고무적이다. 향후 더 많은 국내 급성 림프구성 백혈병 환자들이 질환 극복의 희망을 가질 수 있기를 기원한다
고 밝혔습니다.
자료출처
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[2] Locatelli F, et al. How I treat relapsed childhood acute lymphoblastic leukemia. Blood. 2012;120(4):2807-2816.
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[4] https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq#_26
[5] NCCN Guideline for Patients, Acute Lymphoblastic Leukemia, Version 1, 2017
