위벽파열

정의

위벽파열(gastroschisis)은 1557년 리코스테네스에 의해 처음으로 보고됐으며, 복벽에 결손이생기는 선천성 질병입니다. 복강은 대개 작은 편이며, 주로탈장된 복부 장기들은 오른 쪽에 위치합니다. 장기들을 감싸고 있는 막이 없으며, 창자는 양수에 그대로 노출돼 있어 부어 있고 짧아 보입니다. 남녀거의 비슷한 비율로 발생하며, 신생아 1500∼1만 3000명당 한 명의 빈도로 나타나는 것으로 추정됩니다. 산모의 나이가 30세 이하와 임신한 경험이 적은 경우에 많이 나타납니다.

원인

확실한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 몇 가지 가설이제시됐습니다. 한 가지 가설은 태아가 자라는 동안의 배꼽탈장의 파열로 인해 발생한다는 것입니다. 배꼽 탈장은 위벽파열의 임상 증상과 비슷합니다. 배꼽 탈장의 경우복강 내 장기들이 탯줄을 통해 탈장되어 있습니다.

 

이것을 둘러싸고 있는 막도 있습니다. 그러나 위벽파열의 경우주로 탯줄의 오른쪽 복벽을 통해 장기들이 탈출돼 있으며, 탯줄에는 영향을 미치지 않습니다. 위벽파열의 경우에는 태어나기 전에 그 막이 재흡수됐을 것으로 생각됩니다.

 

다른 가설은 태아가 자궁 안에 있을 때 어떤 종류의 사고 또는 제대(탯줄)의 우측 부위 혈류를 공급하는 제장간막동맥(배꼽창자간막동맥)의 기능 부전으로 생긴다는 것입니다. 한 가족 내 여러 명의 형제에게서위벽파열이 나타난 경우가 보고되기도 했습니다. 이것은 상염색 열성으로 유전된 것으로 추정됩니다.

 

일관된 염색체 또는 유전자의 이상은 밝혀지지 않았습니다. 그러나논문들에 따르면 다양하게 영향을 받은 가족 구성원에 의한 것으로 보고됐습니다. 이에 따라 위벽파열은여러 가지 유전자와 환경적 요인이 복합적으로 작용해 증상을 야기한다는 설명이 일반적입니다.

증상

위벽파열(배벽갈림증)의증상은 출생 때부터 확인할 수 있고, 출생 전에도 초음파 검진으로 확인할 수 있습니다. 이 질병을 앓는 환자들은 앞쪽 복부 내벽에 2~5cm의 구멍이 있습니다. 이곳을 통해 복강 내 장기들이 탈장돼 있고, 대개 탯줄의 오른쪽에서나타납니다. 복강은 정상인에 비해 작은 편이며, 그것을 덮는막이 없습니다. 주로 위, 작은창자, 큰창자가 탈장됩니다. 이 밖에도 쓸개, 자궁, 나팔관, 난소, 방광, 고환도 탈장될 수 있습니다.

 

출생 전에 창자는 양수에 그대로 노출돼 있어 부어 있고, 염증이생기며, 두꺼워지고 짧아져서 섬유질 껍질이 덮고 있는 것으로 보입니다.창자의 이상회전이 나타나며, 복벽의 작은 구멍을 통해 내장이 나와 있기 때문에 혈액 공급이원활하게 이뤄지지 않아 혈액 공급이 중단되거나 창자가 부패할 수 있습니다.

 

영아 대부분의 경우 창자의 기능은 떨어져 있습니다. 즉 창자에서영양분을 잘 흡수하지 못하며, 운동성도 저하돼 있습니다. 창자폐쇄와 다른 위장계의 기형이 위벽파열 환자의 약 10%에게서 발견됩니다. 저체중으로 태어나거나 태아기의 신장(키)이 작은 것, 감염, 탈수증, 위험할 정도의 저체온증 등이 나타날 수 있습니다.

진단

위벽파열은 태아기에 초음파로 진단할 수 있고 초음파를 통해 배꼽탈장을 확인할 수 있습니다. 분만 후 탈장된 장기를 확인함으로써 확진이 됩니다.

치료

위벽파열 태아를 임신한 여성은 소아과 수술이 가능한 3차 의료기관에서분만해야 합니다. 그리고 분만 전에 반드시 전문가와 상담해야 합니다.제왕절개나 정상 분만이거나 결과는 비슷합니다. 임신37~40주 동안 유도 분만을 계획하면 내장의 수축과 혈액 공급 부족 현상을 미리 막을 수 있습니다.결손된 복벽을 막기 위해 수술이 필요할 수도 있습니다.

 

결손된 복벽을 통해 탈출한 내장을 적절하게 교정시키는 기법이 의료기관들로부터 각광을 받고 있습니다. 이러한 기법 가운데 하나인 ‘스프링 사일로(spring-loaded silo)’는 마취나 봉합술 필요 없이 침상에서 이뤄지기 때문에 합병증을 줄이고 재원기간을단축시킬 수 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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