골수형성이상 증후군

정의

골수이형성증, 골수이형성 증후군이라고도 합니다. 골수에 비정상적인 조혈세포가 있어 혈액세포 생성이 비효율적으로 이뤄지며, 세포의성장과 분화에 장애를 가져와 범혈구감소증이 나타나는 여러 질환을 포함해서 말합니다.

증상

혈구감소증의 정도에 따라 증상이 나타나며, 절반 정도는 증상이 없습니다. 적혈구 감소로 빈혈이 생기고, 피곤하고 창백하며 어지러움을 느낍니다. 백혈구 감소로 흔히 피부, 폐(허파), 요로에 감염이 옵니다. 혈소판 감소로 피부에 멍이 들고, 코피가 나며, 잇몸 출혈도 잘 생깁니다. 일부 급성 백혈병으로 이행해 사망하기도 합니다.

주로 노인에게 발병합니다. 원인을 모르는 때가 대부분이지만 방사선이나 항암제에 의해 발생하기도 합니다.

진단

골수검사를 하여 조혈세포의 다양한 형태적 이상을 관찰할 수 있습니다. FAB분류에의해서는 △말초혈액 △골수 내 골수아구 △철아구 등이 있습니다. 단구계열의 비율과 형태에 따라서는 △불응성 빈혈 △고리모양철적아구 불응성 빈혈 △골수아구 증가 불응성 빈혈 △전환 중인 골수아구 증가 불응성 빈혈 △만성 골수단핵구성 백혈병 등으로 분류됩니다.

 

최근 세계보건기구(WHO) 분류에서는 전환 중인 골수아구 증가불응성 빈혈이 급성 골수성 백혈병에 포함됐습니다. 만성 골수단 구성 백혈병은 골수 증식 질환의 특성을공유하는 질병으로 보고 있으며, 염색체 검사상의 이상에 따른 질병으로도 포함됩니다.

치료

혈구감소증이 가벼우면 특이치료는 하지 않고 경과를 봅니다. 그러나빈혈이 심하면 적혈구 수와 혈소판 감소로 인한 출혈에 대해 혈소판을 수혈합니다. 백혈구감소증에 의한감염에 대해서는 항균제와 조혈 촉진인자를 투여하기도 하고, 세포분화 유도제를 사용해 일부 효과를 보기도합니다. 조건이 맞으면 조혈모세포 이식을 시행해 40~50%에서완치가 되고 있습니다. 최근에는 노령에서도 골수비파괴 이식법을 활용하기도 합니다.

 

생명에 영향을 주지 않는 가벼운 증세에서부터 몇 개월 이내에 악화해 사망하는 예까지 다양합니다. 국제예후점수체계에 따른 예측이 가능한 가운데 대체로 불응성 빈혈과 고리모양철적아구불응성 빈혈은 5년, 골수아구증가 불응성빈혈은 2년, 전환 중인 골수증가불응성빈혈은 1년 이내 생존합니다. 만성 골수단핵구성 빈혈은 3년 이내에 절반이 사망합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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