척추 선천성 기형

원인

1)일차 신경관 형성

중추신경계는 발생 과정의 초기에 외배엽, 중배엽, 내배엽의 3배엽이 형성됩니다. 이가운데 외배엽에서 신경계와 피부가 발생합니다. 부변의 피부 외배엽보다 두껍게 구분되는 부분이 생기고이것이 점차 관 모양을 만들게 되면 이로써 신경관이 형성됩니다. 신경관의 형성 과정에서 적절히 관을형성하지 못하면 ‘신경관 결손’이라는 기형이 됩니다. 신경관의 앞쪽에 문제가 생기면 ‘무뇌증’, 신경관 뒤쪽에 문제가 생기면 ‘척수수막류’라고 합니다.

 

2)이차 신경관 형성

신경관은 대뇌에서부터 천수까지의 척수 발생에 기여합니다. 이차신경관 형성은 신경구멍 뒤쪽이 닫힌 뒤 꼬리 쪽 미분화 세포 덩어리에서 변화가 일어나 머리 쪽 일차 신경관과 연결되는 과정을 거칩니다. 이러한 신경관 발생 과정에서 문제가 생기면 붙을 것이 붙지 않거나 붙은 것이 어떤 이유로든지 떨어지면 문제가생깁니다. 적절한 시기에 적절히 나누어질 것이 나누어지지 않아도 문제가 됩니다.

증상

치료 환자의 키가 크면서 증상이 진행합니다. 배뇨와 배변 이상, 발 변형과 위약 등으로 나타납니다. 성인에게는 동통으로 발현되기도합니다. 드물게는 가벼운 외상 또는 척추의 굴신 운동으로 증상이 갑자기 나타나거나 악화되는 수도 있습니다.

 

증상이 상당히 진행되면 수술로 척수 결박을 해소해도 증상 호전이 기대되지 않기 때문에 예방적 수술을 시행해척수 결박을 해소하고, 척수관 내 지방 조직의 상당 부분을 잘라내는 것이 널리 알려진 치료법입니다. 비뇨기과, 정형외과, 외과적치료가 병행돼야 하고 장기적인 추적 관찰을 통해 증상의 악화 여부를 추적해야 합니다. 증상이 악화되면척수 재결박, 척수 공동증, 유피 낭종 등의 원인을 찾아야하는 것으로 알려져 있습니다.

종류

척추 선천선 기형은 크게 이분척추와 척수속박증으로 나뉩니다. 이분척추는 잠재성, 낭성으로 나뉩니다. 잠재성 이분척추는 단순 이분척추와 지방 척수수막류로 크게 나뉩니다. 낭성 이분척추에는 수막류와 척수 수막류가 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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