콩팥발육부전

정의

선천성 콩팥 기형의 한 종류입니다. 한쪽이나 양쪽의 콩팥과 요관(수뇨관)이 없는 것을 말합니다. 양측성을포터 증후군이라고도 합니다. 특이한 얼굴 모양(귀가 낮고턱이 들어가 있으며 뾰족한 코를 보임)과 더불어 폐 형성 저하를 동반합니다. 이런 환아들은 자궁 밖의 환경에 적응할 수 없습니다.

원인

양측성 콩팥발육부전(신장무발생)에의해 나타나는 것이 아니라 양수과소증에 기인하는 것으로 알려져 있습니다. 양측성은 매우 드물게 발생합니다. 300~1만 명의 신생아 가운데 1명꼴로 보입니다. 남아에서 많으며, 모두 신생아기에 사망합니다. 단측성에는 약 1000명 출생당 한 명에서 보입니다.

증상

콩팥발육부전은 다양한 장기의 구조적인 이상과 염색체 이상을 동반할 수 있습니다. 양측성은 간헐적으로 보이며, 소수에서 유전성을 보이기도 합니다. 단측성에서 예후는 매우 양호하며, 생존률은 일반인과 동일합니다.

종류

진단은 초음파로 가능합니다. 단측성이라면 이소성 신장이 있을가능성이 있기 때문에 매우 신중하게 진단해야 합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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