비후성 날문협착증

정의

우유가 내려가는 길인 위와 십이지장 사이의 날문부 근육이 비후돼 날문강이 길어지며 좁아져서 위에 있는 내용물이잘 통과되지 않고 구토를 유발하는 질병입니다. 토하는 것은 인체 방어기전의 하나로, 섭취된 독성 물질을 제거해 흡수를 막아줍니다. 또한 설사를 일으키는물질로부터 위창자관을 보호하고, 소화성 궤양이 있는 환아에게는 점막과 접촉하는 위산의 양을 감소시켜줍니다.

 

구토는 변의 이상과 함께 특히 소화기에 이상이 있을 때 대표적으로 나타납니다. 아이가 구토를 하면 일단 전문의의 진료를 받아야 합니다. 아이의상태가 좋아 보이는데 토한다면 4~6시간 동안 모유나 분유를 주지 말고 보리차 등으로 수분을 보충하면서경과를 지켜보고, 상태가 더 나빠지면 진료를 받습니다.이병은 동양인보다 서양인에게 많이 생기며, 남아가 여아보다 4배나높은 발생 빈도를 보입니다.

원인

토하는 원인에는 여러 가지가 있습니다.

대체로 모유보다 우유를 먹을 때 더 자주 발생합니다.

크게 쓸개즙(담즙)성구토와 비쓸개즙성 구토 두 가지가 있습니다.

여기에서 ‘비후성 날문(유문) 협착증’은 비쓸개즙성 구토에 해당합니다.

· 쓸개즙성 구토 : 창자 폐색, 창자 중첩증, 감금(감돈)탈장, 전신 감염 등

· 비쓸개즙성 구토 : 비후성 날문 협착증

또한 졸음증(기면), 저혈압, 경련 등을 동반하면 선천성 대사이상 질환을 의심할 수 있습니다.

진단

가장 중요한 것은 환자의 특징적인 증상과 함께 오른쪽 갈비뼈 아래에서 물렁뼈같이 딱딱하고 지름 2∼3cm 크기의 도토리 모양 종괴가 만져지는 것입니다. 촉진은 토하고난 뒤 아기가 울지 않을 때가 가장 좋습니다. 확진을 위해 복부 초음파로 위 날문부의 비후된 근육을확인하거나 위장조영술을 시행해 비후된 날문부 근육으로 인한 협착을 확인합니다.

 

일단 입원해 포도당과 전해질 용액을 주어 탈수와 전해질 이상을 교정한 다음 전반적인 건강 상태가 좋아지면수술을 합니다. 수술을 하면 완치될 수 있는 질병입니다. 수술로인한 사망률은 0.5% 이하로 거의 없습니다.

치료

수술은 위의 두꺼워진 날문근을 절개해 주는 프레데트-람슈테트(Fredet-Ramstedt)의 날문부절개술을 시행합니다. 이 수술로쉽게 완치됩니다. 그러나 경험 있는 소아외과 의사가 시행하는 것이 치명적인 합병증을 감소시킬 수 있습니다. 수술은 1시간이 조금 안 걸립니다.(30~40분) 수술 후 약 8시간 정도 지나면모유나 우유를 먹일 수 있습니다.

 

수유량은 서서히 늘려 줍니다. 2~5일이 지나면 퇴원할 수 있습니다. 며칠 정도는 가끔씩 토할 수 있지만 대부분 자연적으로 좋아집니다. 재발이나후유증이 거의 없어 치료 성적이 아주 좋은 편입니다.

 

몇 년 전부터 소아의 복강경 수술이 시작되면서 복강경으로 수술을 시행하기도 했습니다. 그러나l 질병은 복강경수술의 장점이 별로 없다고 판단돼 현재는 복부를가로로 절개하지 않고 배꼽 주위를 절개해 수술 후 흉터가 보이지 않도록 하고 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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