제대기저부탈장

정의

기관이 아직 완전히 만들어지지 않은 태생 초기에 생긴 이상으로 발생하는 기형입니다. 신생아 1000명당 0.44명꼴로발생합니다. 복부(배) 중앙의복벽전층이 손상되면 이 부위를 통해 간, 소장(작은창자), 대장(큰창자) 등이복강(배안) 밖으로 삐져나오게 됩니다. 커다란 제대기저부탈장이 생기면 간의 대부분이 삐져나오기 때문에 복강이 제대로 발육하지 않습니다. 또한 삐져나온 장기를 제자리로 돌려놓기도 어렵습니다.

증상

얇고 투명한 막에 둘러싸인 종괴(응어리, 덩이)가 앞쪽 복벽(배벽)에 생기며 간, 소장, 대장등의 장기가 투시돼 보입니다. 이 종괴는 배꼽의 정중앙에 생깁니다. 복벽개열증처럼쉽게 저체온에 빠질 수 있습니다.

 

· 동반 기형

이 병의 50~67%는 다른 기형이 같이 생기며 예후에 영향을주게 됩니다. 심장이나 대혈관 기형 또는 쇄항(항문막힘증), 장회전 이상 등 소화관(위창자관)기형이 함께 올 수 있습니다. 거인증, 안면또는 귀의 이상, 편측비대 등도 동반하고, ‘윌름씨 종양’의 발생 빈도도 높습니다.

치료

탈장한 부위를 절제해 삐져나온 장기를 배안으로 돌려놓은 후 복벽의 근막 및 피부를 꿰매는 수술을 합니다. 간이 삐져나와 있을 정도의 결손이 비교적 크고 복강의 발육에 문제가 생겨 복강이 좁아지면 한 번에 장기를 제자리로돌려놓기 어렵습니다. 이럴 때는 여러 번의 수술로 조금씩 치료합니다.수술 전 저체온, 감염, 장폐쇄, 장천공, 장무공증과 동반 기형에 따라 예후가 달라지며, 심각한 합병증으로 사망할 수도 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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