쉬이한 증후군

정의

쉬이한 증후군은 산모가 아기를 출산한 후 뇌하수체에 손상이 생겨 발생하는 질환으로 뇌하수체가 손상돼 뇌하수체저하증(hypopituitarism)이 나타납니다. 뇌하수체는 전엽과 후엽으로구성돼 있으며 특히 뇌하수체 전엽이 출산 시 혈액손실로 인한 쇼크에 영향을 많이 받습니다.

 

뇌하수체는 작은 샘이며 뇌의 깊숙한 부분에 자리하고 있고, 신체대사를 조절하는데 필수적인 여러 가지 호르몬을 생산합니다. 임신 시 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두배 이상 커지며, 이로 인해 산후 합병증이 일어날 수 있습니다.

 

만일 산후 출혈로 인해 뇌하수체 전엽에 있는 조직이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬의 균형이 깨지면서쉬이한 증후군의 증상들이 나타나게 됩니다. 아주 드물게 나타나는 급성 쉬이한 증후군의 경우, 아이를 출산한 즉시 증상이나타나는 반면, 만성 형태는 몇 달에서 몇 년 후에 나타납니다.

원인

대부분의 환자들은 쉬이한 증후군 증상 발현에 앞서 산후 출혈로 인해 혈압이 떨어지고 쇼크가 나타납니다. 쉬이한 증후군이 나타나기 이전에 뇌하수체 전엽이 얼마나 손상되었느냐에 따라 질환의 증상이 다르게 나타날 수있습니다.

 

뇌하수체가 커져서 정상 산소 요구량보다 더 많은 양의 산소를 필요로 하고,혈액 흐름에 장애가 생깁니다. 뇌하수체가 30% 이상기능을 유지한다면 뇌하수체 호르몬의 부족 현상이 생기지 않지만, 이보다 더 많은 기능을 잃게 되면 뇌하수체기능 저하증의 증상이 나타나게 됩니다. 

 

뇌하수체로 흐르는 혈관에 심각한 경련이 일어나 뇌하수체에 산소가 부족하게 되고, 동맥 경련의 심각한 정도에 따라 세포 손상이 다양하게 나타나 조직괴사가 생길 수 있습니다.  겸상적혈구빈혈(sickle cell anemia), 거대세포동맥염(giant cellarteritis)과 관련돼 아주 드물게 쉬이한 증후군이 나타나기도 합니다.

증상

쉬이한 증후군의 임상 증상들은 매우 다양하며, 뇌하수체 호르몬의분비 장애에 따라 달라집니다.

 

① 뇌하수체 호르몬

· 프로락틴(prolactin) : 젖 분비를 자극하는 호르몬

· 성선자극호르몬(gonadotrophin) : 생식샘에 작용해성호르몬의 분비를 촉진하는 호르몬

· 갑상선자극호르몬(thyroid-stimulating hormone): 갑상선의 분비기능을 촉진시키는 뇌하수체 전엽 호르몬

· 부신피질자극호르몬(adrenocorticotrophin) : 뇌하수체전엽에서 분비되며 부신피질을 자극하는 단백성 호르몬

· 성장호르몬(growth hormone) 등이 있습니다.

 

뇌하수체 조직이 얼마나 손상됐는지, 또 호르몬의 생산이 얼마나저하됐는지에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 예를 들어 만성적인 형태(chronicform)인 경우 뇌하수체 조직의 손상 범위가 작고, 아기가 태어난 후 몇 주 또는 몇년이 지나도 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 

 

여성이 아기를 출산한 후 젖이 분비되지 않는 것도 이 질환의 포괄적인 형태에 포함됩니다. 환자들은 월경이 다시 시작되지 않으며, 성감이 떨어지고, 회음부의 털이 다시 자라지 않으며, 겨드랑이의 털이 서서히 사라지고, 유방과 외부생식기의 크기가 줄어듭니다. 그러나 월경이 다시 시작돼임신이 가능한 경우도 보고된 바 있습니다.

 

갑상선 기능저하증의 특징은 점차적으로 나타납니다. 피부가 건조해지고붓게 되며 점액이 차서 부종이 나타나는 점액부종(myxedema)이 몇 년 또는 십여 년 후에 나타납니다. 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone)의수치가 심각하게 저하되면 혈당이 떨어지고, 상처 감염에 대한 저항력이 손상을 받을 뿐만 아니라, 기절(fainting)하는 증세를 동반한 만성적인 저혈압이 생깁니다. 이런 증상들은 대개 아기를 출산한 후 몇 주 또는 몇 달 안에 나타납니다.

 

쉬이한 증후군은 어른에게 영향을 미치는 질환이기 때문에 성장호르몬 결핍으로 인해서 나타나는 성장 장애는나타나지 않습니다. 그러나 환자들은 근육의 힘을 상실하고, 경미한빈혈이 생기며, 인슐린에 대한 감수성이 증가하는 증상을 보입니다.

 

급성 또는 더 심각한 형태의 쉬이한 증후군은 잠재적으로 매우 위험합니다.이런 경우 정상 뇌하수체 세포는 10% 이하만 남아있습니다. 환자들은 저혈압이 지속적으로 나타나며, 젖 분비가 되지 않습니다또한 불규칙적이고 빠른 심박동, 저혈당 증세가 나타납니다. 만성그리고 급성 형태의 질환 모두 요붕증(diabetes insipidus: DI)의 증상(심한 갈증, 과도한 양의 물의 섭취,많은 양의 소변)을 보일 수 있으나 드물게 나타납니다.

진단

저혈압이 동반된 산후 출혈이 심했던 환자의 치료는 가능한 한 빨리 시작해야 합니다. 혈액검사를 통해 호르몬의 수치를 검사할 수 있으며, 전산화 단층촬영술(CT)을 통해서 뇌하수체에 이상이 있음을 검사할 수 있습니다.

 

① 혈액검사

· 뇌하수체 호르몬의 수치가 저하돼 있습니다.

· 티록신(thyroxine), 에스트라디올(estradiol), 코르티솔(cortisol)의 수치가 낮습니다.

· 황체형성호르몬(luteinizing hormone-LH), 부신피질자극호르몬(ACTH), 난포자극호르몬 (follicle-stimulatinghormone-FSH), 갑상선자극호르몬(thyroid-stimulating hormone)의  수치가 낮게 나타납니다.

치료

호르몬 대체요법을 사용합니다. 대부분의 경우 부신피질자극호르몬(ACTH) 부족이 부분적으로 나타나기 때문에 코티솔 대체요법이 지속적으로 필요하지 않을 수 있습니다.

 

· 부신피질자극호르몬(ACTH)과 코티솔을 대체하기 위해 히드로코티손또는 프레드니손이 일반적으로 사용됩니다.

· 갑상선 호르몬을 대체하기 위해서 티록신(thyroxine)을사용합니다.

· 에스트로겐과 프로게스테론을 대체하기 위해 경구 피임제를 사용합니다.

· 요붕증을 치료하기 위해 데모프레신(demopressin)을사용합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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