포크트-고야나기-하라다병

정의

포크트-고야나기-하라다(Vogt-Koyanagi-Harada, VKH)병은 삼출망막박리와 육아종범포도막염과 함께 신경계와 피부 증상을나타내는 다발적 전신 질병입니다. VKH병은 주로 아시아, 중동, 스페인계와 아메리카 인디언에게 잘 발생합니다. HLA-DR4,HLA-DR53, 그리고 HLA-DQ4와 관련돼 있는 것으로 알려졌습니다.

 

이 병은 멜라닌 세포에 직접 대항하는 세포를 매개로 하는 자가면역질병으로 생각되고 있습니다. 포크트(Vogt), 고야나기(Koyanagi)와하라다(Harada)가 각각 20년 동안 양측 포도막염, 삼출망막박리, 신경이상과 외피질병을 가진 환자들을 보고했습니다.

원인

정확한 원인은 아직 모릅니다. 자가면역계의 이상과 연관이 있다고생각되고 있으며 유전적인 영향이 있다는 사실은 인종과 민족에 따라 특이한 HLA형 결정을 가지고 있는것으로 확인할 수 있습니다.

 

일본 환자들은 HLA-DR4, HLA-DR53과 HLA-DQ4가 관련돼 있으며 중국 환자들은 HLA-DR4, HLA-DR53과 HLA-DQ7이 관련돼 있습니다. 미국 환자들은 HLA-DR4와 HLA-DR53과 연관이 있으며 남부캘리포니아에 살고있는 스페인계통의 사람들은 HLA-DR1과 HLA-DR4와연관이 있다고 보고되고 있습니다.

증상

병의 증상이 다양하기 때문에 전형적인 증상을 나타내는 경우가 많지 않습니다. 진단을 정확하게 하기 위해 다음과 같은 진단기준을 정했습니다. 먼저질병을 완전 VKH 불완전 VKH 가능성 있는 VKH의 3가지로 나누고 다음 3가지조건을 다 충족할 때 진단할 수 있습니다. (1)전에 눈의 손상이나 수술한 적이 없는 경우 (2)임상적이나 검사 결과에 따라 다른 눈의 질병을 가진 증거가 없는 경우(3)양측 눈에서 모두 증상이 나타난 경우.

 

· 완전 VKH병 : 초기에는 삼출망막박리나 국소 망막하액을 가지는광범위한 맥락막염을 보입니다. 이러한 증상이 없는 환자는 지연된 맥락막관류, 다발성의 극소 유출, 판모양비닐 과다형광부위, 망막하액의 저류와 시신경염색 등 형광물질에 의한 혈관조영술상 이상소견을 가지며 초음파상 광범위하게 맥락막의비대가 관찰됩니다.

 

후기에는 초기 증상과 같은 소견에 눈의 색소탈실, 동전 모양의맥락망막흉터, 망막색소상피(RPE) 응괴와 이동, 또는 전방 포도막염이 관찰됩니다. 또한 신경증상과 청력이상 및 외피증상을동반합니다. 주로 뇌막자극증상, 귀울림과 뇌척수액 세포증가증을보입니다. 외피증상으로는 탈모, 백모증과 백반증이 나타납니다. 그러나 외피증상은 눈과 신경계 증상이 나타나기 전에는 보이지 않습니다.

 

· 불완전 VKH병 : 완전 VKH병과비슷하나 신경계와 청력 증상이나 외피증상 두 가지가 모두 보이지 않고 이중 한 가지만 나타납니다.

 

· 가능한 VKH병 : 눈의 증상만 가지고 있는 경우입니다.

진단

임상 증상과 징후로도 진단할 수 있습니다. 일부 형광물질 혈관조영술이나초음파, 뇌척수액검사, MRI와 전기생리학적 검사가 도움을줄 수 있습니다. 뇌척수액 검사에서는 전형적이지 않으나 80% 이상에서세포증가증이 관찰됩니다. 대개 증상이 시작되고 몇 주 안에 림프구가 증가되나 8주 이후에는 사라집니다.

 

HLA형 결정이 도움을 주기도 하나 진단의 가치가 있는 것은아닙니다. 영상검사로는 형광물질을 이용한 혈관조영술로 망막색소 상피에서 다발 국소 유출을 확인하고 맥락막염증을관찰할 수 있습니다. 다양한 삼출망막박리도 관찰할 수 있고 간혹 망막혈관유출 증상과 시신경 염색이 보일수도 있습니다.

 

전신 스테로이드 치료 후 회복시기에는 이런 증상들이 호전됩니다. 단지국소 유출과 시각신경유두의 염색만 관찰됩니다. 만성 VKH병에서는맥락막의 색소탈실이 보이며 망막색소상피의 위축과 다양한 창문형광이 관찰됩니다. 맥락막의 신생혈관증식, 망막맥락막과 동정맥 연결, 시신경유두의 신생혈관증식 소견이 나타납니다.

 

초음파에서는 광범위하고 중간 정도의 뒤쪽 맥락막의 비대를 관찰할 수 있습니다. 삼출망막박리와 공막의 비대, 유리체 혼탁을 관찰합니다. 치료의 반응을 평가할 때 초음파 검사가 유용합니다. MRI는 공막을맥락막과 망막과 구별하는 데 유용합니다. 활성기 동안 맥락막은 두꺼워지고 가돌리늄(gadolinium) 조영에 잘 증강됩니다. 그 밖에 전기생리학적검사가 병의 진행을 감시하는 데 도움을 줍니다.

치료

성공적인 치료는 조기에 전신 스테로이트 치료를 적극적으로 시행하는 데 달려 있습니다. 뒤늦게 치료할 때는 시력 회복이 늦어지며 만성 염증의 위험성이 높아집니다. 양측삼출망막박리와 심한 시력 저하를 가지고 있는 대부분의 환자에게 전신 프레드니손(prednisone) 치료는 1~2mg/kg/일로 시작합니다. 대부분 심할 때는 정맥으로 메틸프레드니솔론(methylprednisolone)을 하루 1g 이상 수일간 투여한후에 먹는 프레드니손을 1mg/kg/일로 바꾸어 투여합니다.

 

치료 기간은 개인에 따라 다릅니다. 대부분의 환자들은 6개월 정도 치료가 필요하며 때때로 1년 이상 치료하고 서서히 약을줄이기도 합니다. 일반적으로 전신 치료는 재발의 위험성 때문에 발병 후 3개월 동안은 중단하지 않습니다.

 

고용량의 전신 코르티코스테로이드(corticosteroid) 치료에실패하거나 부작용으로 치료를 하지 못할 때는 면역 억제제를 사용하기도 하는데 대개 사이클로스포린(cyclosporine),타크롤리무스(tacrolimus), 아자티오프린(azathioprine),사이클로포스파미드(cyclophosphamide)나 클로람부실(chlorambucil) 등을 투여합니다.

 

국소 치료로 앞포도막염에서 프레드니솔론아세테이트prednisoloneacetate) 등 국소 코르티코스테로이드 제제를 사용합니다. 심할 때는 1시간마다 1방울식 투여하기 시작해 치료 반응에 따라 서서히 줄여나갑니다. 경증에서 중증 정도의 환자에게는 하루 4~6번 1방울씩 투여하면서 서서히 줄여 나갑니다.

 

국소 조절마비제가 섬모체의 경련에 의한 불편감을 완화시키며 뒤유착을 예방하기 위해 사용됩니다. 성인에게는 호마트로핀(homatropine) 5%를 하루 2~4회 투여합니다. 염증이 가라앉고 증상이 좋아지면 중단합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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