발달성내반고

정의

내반고(coxa vara)란 넓적다리뼈가 골축(bone axis, 骨軸)과 이루는 각이 비정상적으로 작게 되는 현상으로서 다리를 절거나 고관절통 따위의증상이 나타납니다. 내반고는 선천성, 후전성 및 발달성의세 가지로 분류되는데, 선천성은 발달성과 달리 출생 시부터 뚜렷한 내반고의 기형과 대퇴골의 단축을 보이며다른 선천성 기형이 종종 동반됩니다.

 

또한 성장에 따라 내반 기형의 증가가 경미한 반면, 발달성에서는출생 시에는 나타나지 않다가 보행기 이후의 유소년 시기에 나타나 점차적으로 증가하는 것이 특징이며 하지 단축은 심하지 않습니다.

 

대퇴골의 경간각(neck shaft angle)이 감소되고, 대퇴골 경부의 하부에 뼈되기(골화)결손(ossification defect)으로 인해 삼각형의 뼛조각(골편)이 나타나는 것이 특징입니다.대략 신생아 2만 5000명당 1명꼴로 발생하며 남녀의 발생 빈도수는 같습니다. 보통 왼쪽에서 오른쪽으로나타나지만 30~50%에서 양측성으로 나타납니다. 보고에따르면 백인보다 흑인에게 더 높은 빈도를 보이며, 가족력이 있으면 상염색체 우성 형질로 유전됩니다.

원인

아직 밝혀지지 않았으나, 대퇴골 근위 성장판의 결손에서 기인한다는주장이 있습니다. 또, 고관절의 혈액 순환의 이상이나, 대퇴 근위부의 약한 성장판에 가해진 외력에 의해서 성장 장애가 일어난 것이라는 주장도 있습니다. 남녀별 발생 빈도의 차이는 없으며 30~50%에서 양측성으로 나타납니다. 가족력이 있으면 상염색체 우성형질로 유전된다고 보고된 바 있습니다.

 

고전형 유전병을 포함한 인간 유전형질은 두 유전자의 상호작용의 결과입니다.상염색체 우성 유전병은 양쪽 부모로부터 각각 물려받은 1쌍의 유전자 중 어느 한쪽이라도질병 유전자를 포함하고 있으면 그 유전자가 정상 유전자에 대해 우세하게 작용해 질병이 나타나게 됩니다. 남녀모두에게 같은 빈도로 발생하며, 부모 중 한쪽만 정상일 때 다음 세대에 유전될 확률은 50%입니다.

증상

보행을 하면 외견상 확실히 나타나므로, 3~5세까지는 진단이됩니다. 보행 시 통증은 없으나 트렌델렌부르크(Trendelenburg)파행(절룩거림)이 나타나고, 양측성일 때에는 오리걸음(waddling gait)을 보입니다. 이학적 검사상 트렌델렌부르크 검사에 양성을 보이며, 고관절은 외전(abduction)과 내회전(internal rotation) 운동에심한 장애를 나타내고, 한쪽 다리에만 온 경우(일측성)일 때는 이환된 다리 길이가 짧습니다.

진단

보통 단순 방사선촬영술로 진단되며, 컴퓨터단층촬영(CT) 등의 검사로 수술 전의 정확한 구조를 파악할 수 있습니다. 관절조영술이 조기 진단에 도움을 줍니다. 전형적인 발달성내반고의 방사선 소견으로는 고관절 전후면 사진상대퇴골경간각이 120도 이하로 되며, 대퇴골 근위 성장판이정상보다 수직 방향으로 나타나서 힐겐라이너(Hilgenreiner) 선과 대퇴골 근위 성장판이 이루는각이 정상에서는 25도 이하인 반면에 40도 내지 70도로 증가됩니다.

 

대퇴골 경부의 내측 하방(inferomedial)에서 삼각형의뼛조각과 그 주위에 역 Y자형의 선을 볼 수 있습니다. 또한대퇴골의 대전자부는 근위부로 이동되고, 절구(비구)와 골두에서도 변형을 보일 수 있습니다.

 

발달성내반고는 쇄골두개이형성증(Cleidocranialdysplasia), 골간단이형성증(Metaphyseal dysplasia), 그리고 내분비이상이나 신장 이상으로 나타나는 이차적인 대퇴골 두 뼈끝(골단) 분리증(Slipped capital femoral epiphysis)과 감별해야 합니다. 또한 발달성고관절탈구의 치료 중 발생한 무혈성 괴사, 레그-페르테스(Legg-Perthes) 병 그리고 외상성이나 감염성에 의한후천적인 내반고와도 감별돼야 합니다.

치료

치료를 하지 않을 때는 성인이 되면 중증의 엉덩이관절(고관절) 장애를 보이게 됩니다. 그러므로 경간각이 90도 이하이고, 성장판이 수직으로 위치해 특히 힐겐라이너 선과 대퇴근위 성장판이 이루는 각이 45도 이상일 때, 그리고 보행에심한 파행을 보일 때에는 교정 수술을 시행해야 합니다.

 

수술은 근위 대퇴부에 외반절골술(Valgus osteotomy)을시행해 대퇴 근위 성장판 각이 30도 내지 40도 이내가되도록 교정하며 동시에 회전 교정을 시행하고 견고한 내고정이 반드시 필요합니다. 대부분 외전이 심하게제한돼 있으므로 내전근 건 절단술을 동시에 시행합니다.

 

절골술치료 후에 성장판의 조기 폐쇄에 따른 내반고의 재발이나 길이의 단축 등 합병증이 흔히 나타날 수 있음을미리 환자에게 알려주어 추후 대전자부 성장판 유합술과 골 연장술을 하도록 하는 것이 필요합니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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