선천성 윤상 수축대 증후군

정의

선천성 윤상 수축대 증후군(Congenital ConstrictionBand Syndrome)은 양막대 증후군(Amniotic band syndrome)이라고도하며 수축대 윤상 증후군(Constriction ring syndrome), 윤상 수축(Ring constrictions),  양막파열 후 현상(Amniotic disruption sequence) 등으로도 불립니다. 자궁 내에서 형성된 양막대(amniotic band)에 의해 태아에일어나는 병변을 모두 통칭하는 용어입니다. 양막대는 사지(extremity)뿐만아니라 두개 안면부에도 발생할 수 있습니다.

 

선천성 윤상 수축대는 피부와 피하 조직이 원형 또는 반지를 낀 것과 같은 모양으로 수축되어 내부로 밀려들어가마치 고무줄로 묶은 것과 유사한 상태가 되는 현상입니다. 몇몇 사례의 경우 수축대가 태아의 머리 또는탯줄을 둘러싸기도 하지만 대부분 수축대는 사지, 손가락 또는 발가락을 둘러싸 심각한 윤상을 초래합니다.

 

수축대는 360도를 전부 침범하기도 하나 원의 일부만 침범하기도합니다. 수축대의 피부는 정상적인 피부금과 비슷하지만 피하 조직은 지방성 조직이 줄어들고 섬유성 조직으로대치되며 이 섬유성 조직은 대부분 심부 근막(deep fascia)까지 침범하고 드물게 골막에까지 도달하기도합니다.

 

남녀의 발생 비율은 비슷하며 수지(손가락)와 족지(발가락)에 가장많이 발생합니다. 그중에도 제3지에서 가장 많이 발현하는것으로 알려져 있습니다. 신생아 1만~1만5000명당 1명꼴로발생합니다. 하체보다 상체에 더 빈번하게 발생한다고 보고되었습니다.

원인

이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전성은 아닌 것으로 보입니다. 대부분의 경우 뚜렷한 이유 없이 발생합니다.

증상

증상은 아주 미세한 손가락 또는 사지의 경한 갈림(mildconstriction)으로 그칠 수도 있습니다. 그러나 더 깊은 수축대는 심각한 부종, 림프계 흐름 또는 정맥 흐름 절단, 그리고 부속기관 발달장애 등을초래할 수 있습니다. 수축기가 많이 팽팽한 경우 윤상은 출생 전 선천선 절단을 초래하기도 합니다.

 

보통 네 가지 유형으로 분유됩니다. 

 · 단순 윤상 수축대(Simple ring constriction)

 · 윤상 수축대 원위부의 변형이나 임파부종, 또는 둘 다 동반된 경우(Ring constriction with distal deformity or lymphedema, or both)

 · 선단합지증(Acrosyndactyly)

 · 자궁내 절단(Intrauterine amputation)

진단

때때로 출생 전에 산전 초음파로 진단되기도 하지만 대부분의 경우 출생 직후에 진단됩니다. 진단은 숙련된 의료진으로부터 철저한 임상기록과 시진(inspection), 촉진등의 신체검사 후 내려집니다. 영향 받은 사지의 단순 방사선 촬영(X-ray)은이환 정도를 측정하기 위해 도움이 됩니다.

치료

선천성 환상 수축대는 매우 약한 경우가 아니면 외모나 기능의 호전을 위하여 수술 치료를 하는 것이 좋습니다. 치료의 시기는 다른 선천성 기형과 마찬가지로 조기에 시행할수록 좋습니다. 특히수축대 원위부의 부종이 심하거나 혈액 순환 장애 증상이 있는 경우에는 수술을 서두르는 것이 좋습니다.

 

단순 수축대의 경우 수축대의 제거 및 Z-성형술로 잘 치료됩니다. 360도 전체를 침범한 경우 우선 180도를 풀어주고 나머지는 2단계로 나누어서 시행하는 것이 좋습니다. 한꺼번에 수술을 시행할때는 피부나 주위 조직의 혈행(혈액의 순환)장애에 주의해야합니다. 불완전 수축대는 정도에 따라 1단계 수술을 시행할수도 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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