선상골병증-두개경화증

정의

선상골병증(osteopathia striata)은 사지장골 골간단및 골반장골에 종주하는 골경화선(striata)을 특징으로 하는 경화성골이형성증으로 단순형과 두개경화를동반하는 형으로 나눕니다. 단순형은 다른 목적으로 찍은 단순 골사진에서 우연히 발견되는 수가 많고, 임상증상도 없습니다. 그러나 두개경화가 있는 형은 여러 합병증을동반하는 경우가 많습니다.

원인

가계분석은 상염색체우성유전을 시사하지만, 남성보다 여성에게서더 많고, 남성에서 이환율과 사망률이 더 높은 점은 X염색체우성유전을시사합니다.

증상

두개경화를 동반하는 선상골병증은 주로 영아기, 유아기에 발견되는데두개안면골의 비후에 의한 거두증(macrocrania)으로 출생 시부터 두개가 크고 대천문의 폐쇄도늦습니다. 전두부 돌출과 두눈먼거리증, 콧등이 넓적하고 두껍습니다. 비강이 협착되어 신생아기에게는 호흡 곤란이 온다.

 

두개저부의 골경화에 의한 뇌신경 압박으로 안면신경마비, 청각장애도올 수 있습니다. 동반 기형으로 입술갈림증의 빈도가 높고, 선천심장병, 치아의 이상 발치가 있습니다. 지능 장애가 약 30%에서 동반됩니다.

진단

방사선학적 검사로 진단하며 두개의 골비후와 두개 저부의 골경화로 부비강,유상돌기의 공기화가 안되고 전부 경화성 변화를 보입니다. 두개가 크며 대천문이 늦게 닫힙니다. 사지장골, 골반에는 약간의 전반적 골경화와 더불어 사지장골에서는골간단을 세로로 지나는 경화성 선과 골반장골능에는 부채꼴 모양의 경화성 선이 보입니다. 이런 소견은유아기 이후에 확실해집니다.

치료

선상골병증은 증상이 없으므로 치료가 필요치 않으나 두개경화는 진행될 수 있습니다. 특히 두개저부의 골경화는 뇌신경공을 압박하여 안면신경마비, 청신경장애를 초래할 수 있습니다. 간혹 수두증도 옵니다. 또한비근부의 골경화로 코가 자주 막혀 상기도감염, 부비동염이 올 수 있습니다. 이런 증상들은 대증적 요법에 따라 합병증이 생길 때마다 선별 치료를 요한다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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