사르코이드증

정의

사르코이드증은 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 육아종(육아조직을 형성하는 염증성 종양)이 폐, 피부, 눈, 림프샘 등 신체의 여러 장기를 침범하여 기능 부전을 초래하는염증성 종양으로 면역 기전의 이상에 의한 병으로 추측하고 있습니다.

 

사르코이드증은 어느 연령대에서도 생길 수 있지만 20∼40세에서많이 발병하는 질환입니다. 서구에서는 비교적 흔한 편(1만명당 1~4명꼴)이지만 우리나라에서는 아직 흔하지 않습니다. 그 이유는 진단된 사르코이드증의 비율이 낮기 때문인 것으로 추정됩니다.

 

사르코이드증은 20대에서 40대사이에서도, 특히 20세에서 29세 사이의 젊은 연령에서 발병 비율이 높습니다. 일본에서는 50세 이상에서 발병 비율이 높다고 알려져 있으며 스웨덴에서는 1만명당 6명꼴로 가장 높은 발병률을 보입니다. 60세 이상에서 사르코이드증이발병했다고 보고된 경우는 거의 없습니다.

 

남성보다 여성에게 더 많이 발생하며 담배를 피우지 않는 사람들에게 사르코이드증이 더 잘 발생하는 것으로알려져 있습니다. 사르코이드증이 가장 많이 침범하는 장기는 폐이지만 상기도, 림프, 피부와 눈에서도 사르코이드증의 증상이 자주 나타납니다. 추가로 간, 골수, 비장, 근 골격, 심장, 침샘, 중추신경계와 말초신경계에서도 사르코이드증의 증상이 나타납니다.

 

사르코이드증과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도는 어떤 장기가 연관이 되었는지, 또 장기의 기능을 어느 정도 손상시켰는지에 따라 매우 다양합니다. 급성사르코이드증의 증상은 갑자기 나타났다가 비교적 짧은 기간에 저절로 사라지기도 하지만 종종 매우 심각한 증상이 나타나기도 합니다.

 

급성 사르코이드증의 증상으로는 피로, 발열, 근육통, 호흡곤란, 관절통, 선(gland) 비대, 피부발진 등이 나타납니다. 아급성(급성과 만성의 중간 성질) 사르코이드증은 증상이 나타나지 않기도 하며 장기에 손상을 주지 않는 경우도 있습니다.

 

만성 사르코이드증은 증상이 서서히 또는 갑자기 나타날 수 있으며 한 번 나타난 증상이 지속되기도 하고 오랜기간 재발할 수도 있습니다. 만성 사르코이드증의 초기에는 주로 호흡 곤란, 마른기침 등 호흡기계 증상이 나타납니다. 

 

이러한 초기 증상은 어떤 장기가 영향을 받았느냐에 따라 다르게 나타날 수 있습니다. 사르코이드증은 아직 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았습니다. 이 질환의원인을 찾기 위해 감염적, 환경적, 유전적, 면역학적 요인들에 대한 연구가 이루어지고 있습니다.

원인

정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 증상을 일으키는잠재적 원인으로 감염, 환경적, 유전적, 그리고 면역학적인 요소를 고려해 연구하고 있습니다. 사르코이드증환자의 면역체계는 외부 특정 항원에 부적절하게 반응합니다. 이처럼 부적절하게 반응하는 면역반응으로 인해백혈구 중 하나인 대식세포(macrophage)가 비정상적으로 증식합니다. 대식세포의 증식은 육아종 형성에 영향을 미칩니다.

 

일부 연구자들은 위와 같은 현상을 근거로 이 질환이 세포 면역반응에 의한 질환이라고 강력하게 주장합니다. 반면 일부에서는 바이러스에 의한 호흡기계 감염이 이 질환의 원인이라고 하며,어떤 때에는 주변에 있는 알레르기를 일으키는 요소나 독성분에 의해 사르코이드증이 생긴다고 합니다. 한가족에서 사르코이드증이 생기기 쉬운 유전자가 있는 사람이 환경적 유발 요인을 만났을 때 사르코이드증이 발병한다고 주장하는 학자들도 있습니다.

증상

사르코이드증은 증상이 없는 것부터 집중 치료가 필요한 정도까지 광범위하며,이는 인종에 따라 다르게 나타나기도 합니다. 사르코이드증은 어느 장기에서나 발생할 수 있지만대부분의 환자는 흉부 방사선 촬영 결과 폐에 이상이 발견되어 진단받는 경우가 많습니다.

  

1)사르코이드증의 증상이 주로 나타나는 곳

ㆍ폐(90%), 가슴 림프샘(75~90%),간(60~90%)

 

2)비교적 흔하게 사르코이드증의 증상이 나타나는 곳

ㆍ비장(50~60%), 관절(25~50%),골수(15~40%), 피부(25%),

ㆍ눈(25%), 비강점막(20%),침샘(10%), 뼈(5%), 신경(5%),

ㆍ심장(5%), 후두(5%)

 

3)드물게 사르코이드증의 증상이 나타나는 곳

ㆍ흉막(1~5%), 갑상샘(1~2%),

ㆍ신장, 생식

 

4)사르코이드증의 일반적 증상

ㆍ피로, 권태감, 발열, 야간 발한, 식욕 감퇴, 체중감소

 

급성 사르코이드증은 아래에 언급된 2가지 증후군의 형태로 나타납니다.

ㆍ로프겐 증후군(Lofgren’s Syndrome)

급성 사르코이드증의 한 형태로 감염성 결절 홍반(erythemanodosum)이 손목이나 발목, 양쪽 다리 관절에 나타나며 양쪽 폐문(허파의 안쪽 가운데 부분의 허파 동맥, 허파 정맥, 기관지 따위가 출입하는 부위)에 림프병증이 생깁니다.

 

이 증상은 대부분 북유럽인들의 후손에게 나타나지만 어느 정도 시간이 지나면 저절로 사라집니다. 최근 유전학적 검사에 의해, HLA 항원 DRB1*0301/DQB1*0201이 양성인 환자의 99%에서는 저절로좋아지지만, 음성인 경우에는 단지 55%에서 저절로 호전을보이고 일부는 만성화된다고 보고 되었습니다.

 

ㆍ히르페르트 왈덴스트롬 증후군(Heerferdt-Waldenstrom Syndrome)

발열, 귀밑 침샘(이하선) 비대, 눈에 생기는 염증인 포도막염(anterior Uveitis), 안면신경마비 등이 나타납니다. 아급성사르코이드증의 환자들은 특별한 증상이 없어 정기 검진 시 흉부 X-선 촬영을 통해 폐의 림프샘에서 이상이발견되는 경우가 많습니다.

 

만성 사르코이드증은 증상이 수개월에 걸쳐 나타납니다. 처음에폐를 침범해 호흡기계 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범합니다. 급성 또는 아급성 사르코이드증은 10~33%의 환자들에게서 만성이나 진행성으로 발전하기도 합니다.

 

① 폐와 상기도 

ㆍ약 90%의 사르코이드증 환자들은 폐에 영향을 받습니다.

ㆍ사르코이드증이 폐에 침범해 나타나는 증상으로는 마른기침, 호흡곤란, 흉통이 있습니다.

ㆍ청진 시 기관지나 세기관지 안에 육아종이 생겨 천식과 같은 증상을 보여 호흡 시 쌕쌕거리는 소리가 나는협착음(stridor)을 들을 수 있습니다.

ㆍ기관지가 육아종에 의해 완전히 폐쇄되면 폐가 팽창하지 못하여 허탈(collapse,몸에 기운이 빠지고 정신이 멍함. 또는 그런 상태)되는무기폐(atelectasis, 기관지가 막혀서 폐의 일부에 공기가 전혀 들어가지 못하는 상태가 된 폐)가 나타나기도 합니다.

ㆍ사르코이드증은 만성적으로 폐에 영향을 미쳐 폐고혈압이 나타나기도 합니다.

ㆍ늑막염이 생겨 늑막 삼출액(pleural effusion fluid)이축적되기도 합니다. 사르코이드증에 의해 염증이 생긴 늑막은 두꺼워져 원래 상태로 돌아가지 않을 수 있으며육아종이 있었던 자리에 섬유성 조직이 들어차서 흉터가 남기도 합니다.

ㆍ코 점막이 울혈(몸 안의 장기나 조직에 정맥의 피가 몰려 있는증상)되어 코가 막히고 편도, 후두, 성대에도 영향을 미쳐 목소리가 쉬는 증상이 나타나는데 이러한 증상은 사르코이드증 환자의 20%에게서 발견됩니다.

 

② 림프샘

 ㆍ환자의약 75~90%는 림프샘이 커져 있습니다.

 ㆍ목과턱 아래의 림프샘이 커져 있는 경우가 많으며, 겨드랑이나 서혜부(불두덩옆에 오목하게 된 부분. 아랫배와 허벅다리의 사이)에도 림프샘비대가 나타납니다.

 ㆍ흉부방사선 촬영을 해보면 폐로 드나드는 혈관 주변의 림프샘이 커져 있는 것도 볼 수 있습니다.

 ㆍ그러나비대해진 림프샘은 특정 장기나 혈관을 누르지 않는 이상 문제가 되지 않습니다.

 

③ 심장

ㆍ약 5~10%의 사르코이드증에서 심장 이상이 나타나는데 증상이심각해진 다음에 발견되는 경우가 많습니다.

ㆍ심낭염, 심장 판막 이상, 심부전등이 나타납니다.

ㆍ폐고혈압에 의한 우심실비대와 같은 합병증을 초래할 수 있습니다.

ㆍ심장과 폐의 기능이 떨어져서 심박동수가 올라가고 심비대와 심부전, 증상으로무호흡, 실신, 의식 혼미,피로, 발열, 흉통 등이 나타납니다.

 

④ 간

ㆍ환자 약 75%의 간에는 육아종이 생깁니다.

ㆍ대부분은 증상이 없어 치료가 필요하지 않지만 20%의 환자에게서간비대가 생기고 심하면 간경화로 발전하여 황달이 나타날 수 있습니다.

 

⑤ 피부와 피하조직

ㆍ사르코이드증 환자의 25%에게서 피부 병변이 나타납니다.

ㆍ피부가 비늘처럼 벗겨지며 불그스름하고 통증을 일으키는 염증성 결절성 홍반(erythema nodosum)이 발진이나 덩어리 모양으로 엉덩이, 팔, 다리에 생기고 얼굴에 반점이나 구진(papule, 살갗에 돋아나는발진)이 생기기도 합니다.

ㆍ통증이 없는 작은 결절이 몸통과 사지의 피하조직에 생기기도 합니다.

ㆍ사르코이드증에서는 주사 바늘 자국이나 벌레 물린 자국 등의 상처가 깨끗하게 아물지 않고 피부 색깔이 변하고두꺼워지는 등의 흉터를 남기기가 쉽습니다.

ㆍ동상(凍傷)성 루푸스(Lupus Pernio)는 사르코이드증에서 드물게 보이는 피부 증상으로 딱딱하고 보라색을 띠는 결절과 반점이코, 볼, 귀, 입술, 손과 무릎에 나타납니다. 종종 병변이 코뼈와 연골에 침투하며 코모양이 변합니다. 여성에게 많이 발생하며 서부 인디언이나 아프리카 사람에게 많이 나타난다고 합니다.

 

⑥ 눈

ㆍ사르코이드증 환자의 25%는 눈에 이상이 생깁니다.

ㆍ홍채, 모양체, 맥락막등 눈의 앞쪽에 염증이 생깁니다.

포도막염(chronic uveitis)

<증상>

 ㆍ눈이따끔거리고 가려우며 눈물이 납니다.

 ㆍ눈이빨갛게 되고, 빛에 매우 민감해지며 시야가 혼탁해지기도 합니다.

 ㆍ증세가갑작스럽게 나타나지만 12개월 안에 자연 치유되는 경우도 있고 만성화되어 오랜 시간 치료를 해야만 하는수도 있습니다.

 <합병증>

ㆍ녹내장, 백내장, 홍채유착증이 나타날 수 있으며 이러한 합병증의 결과로 시력 장애가 생기거나 심하면 실명할 수도 있습니다.

 ㆍ건조각막결막염(Keratoconjunctivitis sicca)

 <증상>

 ㆍ눈물이잘 생기지 않아 눈이 건조해지고 각막이 두꺼워 져 시력이 떨어지기도 합니다.

 ㆍ눈이가렵고 아픕니다.

 

⑦ 비장과 골수

ㆍ환자들의 약 50~60%에게서 비장에 육아종, 약 10~30%에게서 비장비대가 나타납니다. 증상이 나타나는 경우는 적지만 비장의 병변으로 인해 백혈구가 감소하며 혈소판 수가 낮아져 멍이 자주 들고 피하점상출혈이 생깁니다.

ㆍ환자들의 약 15~40%가 골수에 영향을 받습니다. 적혈구, 백혈구, 혈소판의감소로 빈혈이나 면역력 감소, 출혈 등이 나타날 수 있습니다.

 

⑧ 골격근

ㆍ환자들의 약 25~50%가 근육에 육아종이 생기며 근육 약화가나타나고, 팔·다리 관절이 아프고 붓기도 합니다. 근육이 약해지는 현상은 주로 나이든 여성에게 나타납니다

ㆍ손과 발의 골변형이 전체 환자 중 5~8%에게서 나타날 수있습니다. 골변형이 나타나는 부위의 피부에도 부종 등의 변화가 생깁니다.

 

⑨ 침샘

 ㆍ사르코이드증환자의 10%에게서 이하선(양쪽 귀 근처에 있는 침샘)이 커지는 현상이 나타납니다.

 <증상>

 ㆍ뺨이부풀어 오르지만 통증은 없습니다.

 ㆍ구강건조증이 나타납니다.

 ㆍ드물게얼굴 신경이 마비되기도 합니다.

 

⑩ 신경계

 ㆍ환자들의약 5%가 신경계 증상을 나타내는데 신경계의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다.

 ㆍ일시적으로얼굴의 한쪽이 마비되는 안면 마비가 가장 흔하게 나타납니다.

 ㆍ어느신경이든 사르코이드증의 영향을 받을 수 있으므로 다른 마비증상이나 신경통이 나타날 수 있으며 대개 시간이 지나면서 나아집니다. 

 ㆍ머리가아프고 목 근육이 굳어 뻣뻣해질 수 있습니다.

 

⑪ 기타

 ㆍ사르코이드증은아주 드물게 위장관계, 생식기계, 갑상선이나 부갑상선에 영향을미치는데 이로 인해 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 나타나 오심(위가 허하거나 위에 한, 습, 열, 담, 식체 따위가 있어서 가슴 속이 불쾌하고 울렁거리며 구역질이나면서도 토하지 못하고 신물이 올라오는 증상), 식욕상실, 피로, 복부 통증, 근육 통증, 허약, 그리고 혼돈 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 

 ㆍ만성적인고칼슘혈증은 신장 결석을 생성시키고 심해지면 콩팥석회증(nephrocalcinosis)이 되기도 합니다. 

 ㆍ신장결석은결석의 위치에 따라 통증을 보이고 오한, 발열, 오심, 구토, 혈뇨 등이 나타납니다. 심하면소변을 보지 못해 요관에 소변이 차서 복부 팽만이 나타날 수 있습니다.

 ㆍ내분비선의육아종으로 인해 과도한 소변량과 심한 갈증 증세를 보이는 요붕증이 나타날 수도 있습니다.

진단

사르코이드증은 원인이 명확하게 밝혀지지 않은 질병이므로 특정한 검사로 이 질환을 진단할 수는 없습니다. 다만 사르코이드증의 침범 정도와 증상의 치료 성과, 장기 기능의유지를 위해 다양한 진단 및 검사를 해야 합니다.

 

사르코이드증은 증상과 임상소견이 다른 질환들에서 나타나는 것과 비슷해 진단을 내리기 어렵습니다. 정확한 진단을 하기 위해 과거력과 전문의의 철저한 신체 검진, 다양한정밀 진단 검사, 현재 나타나고 있는 증상들을 종합평가하는 것이 필수적이며, 이 질환을 명확하게 밝혀내기 위해 철저한 감별진단을 해야 합니다.

 

사르코이드증은 대부분 폐에 증상이 나타나므로 증상을 보이는 환자는 흉부 방사선 촬영이 진단에 도움이 됩니다. 젊은이들에게서 호흡기 증상, 홍반성 결절(erythema nodosum), 시야 혼탁, 양측 폐문 림프 병증(bilateral hilar ademopathy)이 동시에 보일 때는 사르코이드증인 경우가 많지만 결핵이나 매독과혼동될 수 있으므로 감별 진단을 위해 기관지 내시경을 통해 폐 조직 검사를 해야 합니다.

 

현미경을 통해 폐 조직에서 사르코이드증의 육아종과 결핵으로 인한 육아종을 비교해 보면 육아종 세포 성분의미묘한 차이점을 알 수 있으므로 결핵과의 감별이 가능합니다. 사르코이드증은 육아종에 의해 신체 장기에기능 손상이 생기므로 질병의 단계와 발병 범위를 살펴보기 위해 증상이 나타나는 장기의 조직검사를 해야 합니다.

 

방사선 및 기타 정밀 검사를 통해 얻어진 자료를 근거로 해서 폐와 흉강 내 림프샘의 침범된 정도를 4가지 단계로 나눌 수 있습니다.

· Stage 0 → 방사선 촬영 상 이상 없음.

· Stage I → 폐문 림프샘(hilar lymph node)과 종격동 림프샘(mediastinallymph node)이 커져 있음.

· Stage II → 폐문 림프샘(hilar lymph node)과 종격동 림프샘(mediastinallymph node) 이상 소견과 함께 폐를 침범한 경우.

· Stage III → 폐문 림프샘(hilar lymph node)과 종격동 림프샘(mediastinallymph node) 이상 소견 없이 폐를 침범한 경우.

· Stage IV → 폐의 섬유화가 생김(Pulmonary fibrosis).

 

사르코이드증에 의해 폐 기능이 손상될 수 있으므로 폐의 효율성과 그 기능을 검사하기 위해 폐 기능 검사를해야 합니다. 심장 근육의 전기적인 활동을 기록하여 심장의 이상을 알 수 있는 심전도검사를 통해 심장박동의 이상, 심장의 비대 등을 관찰할 수 있습니다. 심초음파를통해서는 심장의 수축력, 판막의 손상, 심장 근육 움직임의이상, 심막의 염증 등을 알 수 있습니다.

 

눈의 병변을 알기 위해 세극등 현미경을 이용하는데, 이를 통해결막, 각막, 홍채, 수정체, 유리체 등을 검사하여 눈에 생긴 염증의 상태를 알 수 있습니다. 세극등검사(Slit-lamp)란 현미경을 통해 눈의 내부 구조를 보는 것으로 환자는 턱과 이마를 기계에 붙이고밝은 빛을 응시하고 있으면 됩니다. 이 검사를 통해 백내장, 녹내장및 각막의 이상을 발견할 수 있습니다.

 

사르코이드증은 면역 기능에 영향을 미치며, 혈액 세포에 변화를가져오는 것은 물론 내분비계에 영향을 미쳐 혈액을 통해 질병에 의한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수의 변화와 간기능 효소치, 혈청 칼슘치의 변화 등을 알아볼 수 있습니다. 또한 사르코이드증에 의해 생긴 육아종은 안지오텐신 전환 효소(angiotensin-converting enzyme)를 분비하므로 혈액검사를 통해 안지오텐신 전환 효소가 상승되어있는지 확인할 수 있습니다.

치료

사르코이드증은 면역계의 이상 반응으로 인해 생긴 질환이므로 면역계 이상 반응에 의한 염증을 최대한 억제하는것이 치료의 목표입니다. 또한 사르코이드증의 원인에 대해 알려진 바가 없으므로 증상 치료와 악화를 방지하는것이 치료의 시작입니다.

 

사르코이드증은 전신을 침범하여 다양한 증상을 나타내므로 사르코이드증의 치료는 여러 분야 전문의들의 협진을통한 체계적이고 포괄적인 계획을 짜서 해야 합니다. 폐 질환을 진단하고 치료하는 호흡기계 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 관절과근육의 치료와 진단하는 정형외과 전문의와 신경과 전문의, 심장 전문의 그리고 기타 건강관리 전문가들로팀을 구성해야 합니다.

 

사르코이드증은 질환의 경과에 따라 크게 3개 군으로 분류할 수있습니다. 급성 질환(Acute disease)은 진단 후 2~5년 안에 호전을 보이고, 염증 반응은 소실되고 섬유화만 남게됩니다. 만성 질환(Chronic disease)은 5년 이상 지속합니다. 불응성 질환(Refractorydisease)은 전신적인 치료에도 불구하고 병이 계속해서 악화되는 것입니다. 이러한 질환의경과에 따라 치료에 대한 접근도 달라지게 됩니다.

 

1)급성 질환(Acute disease)

대개 치료가 필요할 만큼 심한 증상을 보이는 경우는 드뭅니다. 처음 6개월 동안 절반의 환자는 전신적인 치료를 해야 하나, 2년 뒤에는그중 절반 정도만이 지속적인 치료를 해야 하며, 초기에 증상이 없다면 대부분 치료가 필요 없을 가능성이높습니다.

 

다음과 같이 하나의 장기에 국한될 때는 국소적인 치료만 해도 됩니다. 폐에만침범한 사르코이드증은 특별한 치료 없이도 자연적으로 치유되는 경우가 80%에 달하므로 일단 지켜보다가심장이나 신경계를 침범하거나 치료에 반응하지 않는 눈에 생긴 증상, 고칼슘혈증이 발생할 때는 반드시치료를 시작해야 합니다.

 

눈의 염증에는 코르티코스테로이드 연고 또는 안약이 효과적이지만 눈의 내부 염증에는 경구약 투여가 필요합니다. 또한 피부의 발진만을 보이는 환자들은 스테로이드 연고나 크림을 피부에 직접 발라야 효과를 볼 수 있으며 경구스테로이드제를 복용할 필요는 없습니다.

 

심장에 영향을 받은 환자에게는 항부정맥 약물이나 심장의 정상 박동을 조절해줄 수 있는 인공심장박동기를 삽입하기도합니다. 대체적으로 치료 결과는 좋은 편이며 반 정도가 합병증 없이 회복됩니다. 그리고 합병증이 있어도 가벼운 경우가 대부분이지만 15~20%에서재발하기도 합니다.

 

그러나 많은 장기에 침범을 보이는 경우 대개 전신적인 치료를 해야 하는데,프레드니손과 같은 스테로이드를 하루 20~40㎎ 사용합니다. 반응을 보면서 프레드니손의 용량을 하루 10㎎ 이하로 천천히 줄이게되는데, 다시 질환이 악화되거나, 10㎎ 이하로 용량을 줄이지못하는 경우는 메토트렉세이트(Methotrexate)를 추가해 볼 수 있습니다. 이런 치료에도 반응이 없으면 만성 질환과 같이 치료합니다.

 

2)만성 질환(Chronic disease)

사르코이드증 환자의 3분의 1정도는 2년 넘게 치료를 합니다. 프레드니손을 10㎎ 이하로 줄이지 못하는 만성 질환은메토트렉세이트, 아자티오프린(Azathioprine), 마이코페놀레이트(Mycophenolate), 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide), 레플루노마이드(Leflunomide) 약제들을추가해 볼 수 있습니다. 사이클로포스파미드가 메토트렉사이트로 반응이 없던 신경계 사르코이드증에서 반응을보였다는 연구를 제외하면, 대개 이러한 약제들 간의 효과는 비슷한 것으로 보입니다.

 

3)불응성 질환(Refractory disease)

위에서 언급한 약제에도 치료가 안 되고 치료 불순응(Noncompliance),  더 이상의 염증 소견 없이 섬유화 질환을 보이면 폐고혈압, 뇌수종, 백내장과 같은 질환에 의한 2차 합병증, 치료 약제의 부작용,스테로이드 저항성 등의 원인들을 생각해 볼 수 있습니다. 위에서 언급한 약제에 반응이 없으면항 TNF 키메릭 단클론 항체인 인플릭시맵(Infliximab)의사용을 고려할 수 있습니다.

 

① 약물요법

· 스테로이드

사르코이드증에서 특징적으로 나타나는 이상 면역반응을 치료하기 위해 면역반응을 억제하는 치료법을 많이 사용하며그중 대표적인 약제가 스테로이드제로 현재 사르코이드증 치료에 가장 많이 이용됩니다. 그러나 스테로이드제는용량과 사용 기간 등에 철저한 관리를 해야 합니다.

 

· 항말라리아제

하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)이나 클로로퀸(Chloroquine)과 같은 항 말라리아제가 면역계 이상에 의한 질환에 사용되는데, 피부 증상이 많이 나타나고 고칼슘혈증을 보이는 사르코이드증에 효과적입니다. 클로로퀸이하이드록시클로로퀸보다 반응률은 더 높으나 안구 독성(특히 망막 손상)이더욱 심합니다.

 

· 면역억제제

면역억제제인 메토트렉세이트나 아자티오프린(Azathioprine)도사르코이드증의 치료에 사용되지만 메토트렉세이트는 구토와 구내염 등의 부작용을 보이며 골수에서 혈액세포의 생성을 억제하여 사용하는 데 주의해야 합니다. 

 

아자티오프린 또한 장기 이식 시 이식 거부반응을 억누르기 위해 사용되는 약제로 백혈구를 감소시켜 감염에취약하게 만들기 때문에 주의를 해야 합니다. 레플루노마이드는 류머티즘 관절염 치료에서 메토트렉세이트를대신하기 위해 개발된 약으로, 사르코이드증에서도 메토트렉세이트와 비슷한 치료 효과를 보였습니다.

 

사이클로포스파미드는 가장 강력한 약제로 메토트렉세이트나 아자티로프린에 의한 구토나 백혈구 감소 등의 부작용이더욱 심각하게 나타납니다. 게다가 이 약제는 암을 유발할 수 있으므로 신경계를 침범하는 등 증상이 심각한경우에 사용합니다.

 

탈리도마이드(Thalidomide)는 염증 반응에 관여하는 여러사이토카인을 조절함으로써 폐 병변을 제외한 만성, 불응성 사르코이드증에 효과가 있다고 알려져 있습니다. 항 TNF 키메릭단클론 항체인 인플릭시맵은 만성 폐 사르코이드증을포함한 불응성 피부, 안구, 신경계 사르코이드증에 효과가있다고 알려져 있습니다. 그러나 면역 억제에 의한 감염의 위험성이 증가하므로 주의해서 사용해야 합니다.

 

사르코이드증 환자들은 치료 후 적어도 6개월에 한 번씩 주기적으로병원을 방문하여 혈액검사와 방사선 촬영 등으로 자신의 상태를 확인하는 것이 좋습니다. 치료를 받지 않더라도정기적인 병원 방문이 필요한데, 이는 이후에 증상이 나타나는 경우도 있기 때문입니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

저작권ⓒ '건강을 위한 정직한 지식' 코메디닷컴(http://kormedi.com) / 무단전재-재배포 금지

Share with Kakao

댓글을 달아주세요.

귀하의 이메일 주소는 공개되지 않습니다.

관련 기사