아칼라지아

음식물을 삼킬 때 식도와 위 경계 부위인 하부식도 조임근이 불완전하게 이완되는 대표적인 식도 운동성 병입니다. 1672년 식도가 확장돼 있는 환자에게 고래 뼈를 이용해 치료에 성공한 사례가 최초로 보고돼 있습니다. 그러나 19세기 들어서 비로소 협착이 없으면서 식도가 확장된 진정한의미의 아칼라지아(이완불능증) 사례가 보고됐습니다. 칼라지아(chalasia)는 희랍어로 ‘이완’이란 뜻입니다. 

1927년 허스트(Hurst)는이 병에 걸리면 하부식도 조임근이 정상적으로 이완을 하지 못 한다는 의미에서 이완불능이란 뜻의 ‘아칼라지아(achalasia)’란 용어를 처음 쓰기 시작했습니다. 대개의 아칼라지아는원인을 알 수 없는 특발성(원인 불명의 병이 남에게서 전염되지 않고 저절로 생기는 성질)이지만, 이차적인 어떤 원인 질환에 의해 발생한 경우를 속발성(어떤 병이 다른 병에 바로 이어서 생기는 특성) 아칼라지아라고 합니다.

알려져 있는 이차적 원인으로는 일명 브라질 수면병으로 불리는 샤가스(chagas)병, 유전분증(아밀로이드증), 유육종증(원인을 알 수 없는 전신 염증병) 등의 양성 질환과 당뇨병, 가족성 부신피질성(부신겉질성) 스테로이드결핍 증후군, 다발성 내분비성 종양 등의 전신 질환에 의한 경우가 보고돼 있습니다.

악성 종양에 의한 속발성은 드물게 나타나며 이런 경우를 가성 아칼라지아라고도 부릅니다. 이런 가성 아칼라지아가 전체 아칼라지아의 4%를 차지한다고 합니다. 가성 아칼라지아는 특발성과는 달리 원인 질환에 대한 치료가 중요합니다.

병원에 오기 전 평균 증상 기간은 2년 정도로 알려져 있습니다. 주로 호소하는 임상 증상은 고체 및 액체 음식물을 먹을 때 삼키기 어려움이 있습니다. 또 식도에 고였던 음식물이 아침에 일어나면 입 밖으로 흘러나와 있거나, 야간에역류해 폐로 들어가 폐렴 등 호흡기계 증상을 유발하기도 합니다. 때로는 좁아진 하부식도 위쪽의 늘어난식도로 인한 압박감 및 가슴통증을 호소하기도 합니다.

한 외국 보고에 따르면 삼키기 어려움(97%), 음식 역류(66%), 가슴통증(42%), 가슴이 찢어지는 듯한 느낌(42%), 체중 감소(84%) 등의 순으로 증상이 나타납니다. 국내 보고에 따르면 29명의 환자 중 삼키는 데 어려움을 느끼는사람이 100%이며, 역류(48.3%),체중 감소(27.6%), 삼킬 때 통증(24.1%) 등의순으로 증상이 나타났다고 합니다.

삼키기 어려움은 초기에는 이따금 나타납니다. 음식의 크기라든지성질에 따라 좌우되기도 합니다. 시간이 지남에 따라 삼키기 어려운 증상은 천천히 악화되다가 결국 액상및 딱딱한 음식을 먹을 때 지속적으로 나타나게 됩니다.

따라서 환자는 이를 극복하기 위해서 삼키기를 반복해서 하기도 하고, 식사를조금씩 한다든가, 식사 때 물을 많이 마신다든가, 혹은 식도배출을 늘리기 위해 식사 후 팔을 머리 위로 올린다든지 몸을 뒤로 젖히는 동작을 취하기도 합니다.

아칼라지아는 식도암에 선행하는 병으로 알려져 있습니다. 아칼라지아가있는 환자에서 식도암이 발생할 위험도는 정상인과 비교할 때 약 7배나 많다고 합니다. 아칼라지아에서 식도암이 발생하는 빈도는 보고자에 따라 2.0~8.6%로다양합니다. 이런 차이는 보고마다 아칼라지아의 추적 기간이 다르기 때문인 것으로 생각됩니다.

아칼라지아에서 식도암이 발생하는 과정은 식도에 음식물이 만성적으로 남아 있어 식도염이 발생하고, 이로 인해 식도 점막이 자극을 받아 식도 점막세포의 변화를 유발해 암으로까지 진행한다고 알려져 있습니다. 식도암을 조기에 발견하기 위해선 내시경 검사를 받는 게 좋습니다. 환자의증상과 상관없이 아칼라지아를 15년 이상 앓고 있을 땐 매년 내시경 검사를 받으라고 권하고 있습니다.

· 바륨 조영술

진단은 바륨 조영술을 먼저 시행해 식도 체부의 확장, 위식도접합부에서 새 부리 모양으로 좁아지는 특징적인 소견과 조영제의 저류를 확인합니다. 그러나 초기에는 식도가확장되지 않고 연축이나 삼차성 수축 등이 있다가 점차 병이 진행됨에 따라 확장됩니다.

· 내시경

치료 전 특징적인 소견으로는 식도 내강이 두드러지게 확장하고 유효한 수축이 없으며 음식물의 저류가 관찰됩니다. 만성 폐쇄로 인해 식도 점막이 두툼하게 늘어난 것이 관찰되기도 합니다. 식도안에 남겨진 음식물 때문에 내시경 검사 도중 기도(숨길)로빨려 들어갈 위험이 있으므로 조심해야 합니다.

· 내압검사

식도 내압검사는 아칼라지아를 진단하는 데 가장 좋은 검사이며 하부식도조임근의 이완 부전과 식도 체부의 무연동이특징적인 소견입니다. 체부의 수축압은 10~40mmHg로낮은 것이 전형적이지만, 정상 혹은 높은 진폭의 동시 수축을 보이는 경우 ‘활성(vigorous)’ 아칼라지아라 부릅니다. 그러나 ‘활성’형은 과거에는아칼라지아의 일종으로 분류됐으나, 최근 그 임상적 의의에 관해서는 논란이 있어서, 두 가지 유형의 구분이 임상적으로 의미가 없습니다.

또, 체부 무연동은 식도 체부가 확장돼 있어서 내압검사로는 식도근육이 수축하더라도 압력이 전달되지 않기 때문에 나타나는 현상이라고 설명하기도 합니다. 상부식도 조임근이상 소견으로는 음식물을 삼킬 때 상부식도 조임근 잔여압의 증가, 조임근 이완 기간의 감소, 그리고 상부식도 조임근 이완 후 더 빠른 인두 수축 등이 있습니다.

아칼라지아에서 나타나는 식도의 신경 및 근육 활동의 이상을 근본적으로 회복시킬 수 있는 치료법은 아직 없습니다. 일부에서는 치료 후에 연동 운동의 회복이 관찰됐다는 보고도 있지만 일반적으로 현재의 치료법으로는 의미 있는회복은 거의 기대할 수 없습니다. 그러므로 치료의 목적은 삼킨 음식물을 식도에서 위로 넘기는 데 장애를받지 않도록 하부식도조임근의 안정압을 감소시켜 식도로 넘어가는 것을 좋게 하는 데에 있습니다.

현재 이용되고 있는 치료법으로는 크게 약물 요법, 내시경적 치료, 그리고 수술 요법이 있습니다.

변형 헬러(Heller) 근절개술로 대표되는 수술 치료는 수술자체와 마취에 따른 합병증, 위험 부담, 비용과 입원 기간, 수술 후 20% 정도의 환자에서 발생하는 위식도 역류 및 식도 협착후유증 등의 단점이 있습니다. 따라서 비수술적 방법을 일차로 선호해 권유하고 있습니다.

복강경을 통한 근절개술이 치료에 효과적이기는 하지만 초기 비용이 많이 드는 반면, 내시경적 풍선 확장술이 성인 아칼라지아 환자의 치료에 비용 대비 효과 면에서 가장 우수하다고 합니다. 일반적으로 풍선 확장술을 세 번 실시한 후에도 증상이 지속되거나 재발되면 근절개술을 시행합니다.

· 약물 요법

하부식도조임근 압력을 일시적으로 낮추는 약물로는 질산염(nitrate) 제제, 칼슘 통로 차단제, 항콜린성 작용 약물 등이 있습니다. 그러나 일시적이고 부분적인 효과 및 부작용 등으로 장기적인 투여에는 적절치 않습니다. 즉 약물 요법은 고령이나 동반 중병이 있는 경우, 풍선 확장술이나수술적 근절개술을 거부하거나 협조가 불가능한 정신질환자, 증세가 경미한 환자에서 보조적인 목적으로 사용할수 있습니다.

· 풍선 확장술

풍선 확장술은 내시경을 통해 풍선 확장기를 통과시켜 내시경으로 직접 보면서 시행합니다. 직경 3, 3.5, 4.0cm 크기의 풍선이 사용됩니다. 치료 성적은 보고마다 다양하지만, 시술 성공률은 1년에 약 80~90%이며, 5년째에약 60%의 지속 효과가 보고돼 있습니다. 즉 첫 치료 후 5년 내에 약 40~50%에서 추가 치료가 필요하며 반복해 치료할수록효과가 떨어집니다.

풍선 확장술 후 치료 효과는 바륨 조영술을 통한 위식도 접합부 직경의 증가나, 1개월 후 식도 내압검사를 통한 하부식도 조임근의 압력 감소와 위. 식도기저압의 정상화 소견들이 보고되고 있습니다. 합병증으로는 식도 천공(구멍뚫림), 출혈, 통증, 흡인성폐렴, 그리고 역류 등이 있습니다. 단기 합병증인 식도 천공은 2~6% 정도에서 발생할 수 있습니다.

· 보툴리늄 독소 주입

보툴리늄 독소는 강력한 신경․근 마비를 일으키는 약물로 말초신경에서 신경전달 물질인 아세틸콜린의분비를 억제하게 만듭니다. 따라서 보툴리늄 독소를 하부식도 조임근에 주입하면 조임근의 신경 작용을 감소시킴으로써조임근 압력을 감소시킨다고 합니다. 치료 효과는 치료 직후 약85~90%에서 증상이 개선되는 효과를 보지만, 6개월 이내에 35~50%에서 재발합니다. 즉 장기적인 효과 면에서는 풍선 확장술에미치지 못합니다.

합병증으로는 흉통, 가슴앓이,안면 홍조 등이 알려져 있습니다. 하지만 대부분 일시적이고 보존적 치료로 쉽게 조절됩니다. 보툴리늄 독소 주입법은 고령이거나, 동반된 질환으로 인해 수술 위험도가높은 환자 또는 풍선 확장술이나 근절개술을 거부하는 환자에게 제한적으로 사용이 권장됩니다.

· 수술적 근절개술

헬러 근절개술이 64~84%에서 만족할 만한 결과를 보입니다. 그러나 4~21%에서 위식도 역류가 이어서 나타나, 여러 보고에서 항역류 수술을 함께 할 것을 주장합니다. 하지만 수술에따른 음식물 삼키기 곤란의 빈도를 늘릴 수 있어, 아직도 논란의 대상이 되고 있습니다.

아칼라지아 환자의 수술에 복강경 혹은 흉강경을 통한 근절개술은 근절개술에 따른 위식도 역류 등의 합병증을예방하는 효과가 있습니다. 개복 혹은 개흉 수술에 의한 사례와 비교해서 증상 호전의 효과가 비슷하지만, 입원 기간이 짧고 이환율이 낮으며 회복이 빠른 장점이 있습니다. 횡격막상부 게실(겉주머니)이 동반되었을 때는 복강경적 게실 절제술및 식도 근절개술을 함께 시행합니다.