빈스방거병

정의

빈스방거병(Binswangers disease)은 뇌의 백질부분 혈관의 손상으로 인해 진행성 신경 질환의 특징이 나타나는 드문 질환입니다. 이 질환은 뇌의 피질하부위의 동맥 혈관이 두꺼워지고 좁아진 죽상동맥경화증으로 인해 나타납니다.

 

일반적으로 동맥경화증으로 불리는 죽상동맥경화증은 신체 모든 부분의 혈관에 영향을 주어 전신에 영향을 주게됩니다. 40대 후반에 시작해 나이가 들어가면서 증상이 더욱 심각해집니다. 동맥들이 점차 더욱 좁아지기 때문에 동맥의 혈류 공급이 감소하게 되고, 결국뇌의 조직이 죽게 됩니다.

 

영향을 받은 사람들은 대부분 10년 동안 기억력, 인지와 행동의 점차적인 손실을 경험했습니다. 몇몇 사례에서 빈스방거병과관련된 증상과 신체적 발견은 짧은 시간 안에 안정화되거나 향상될 수 있습니다. 그러나 대부분 이 질환은진행적이고, 재발됩니다.

 

영향을 받은 사람들은 진행성 기억력 감퇴, 치매, 뇌졸중, 편측 부전 마비, 발작, 비정상적인 느린 움직임, 불안정한 걸음걸이를 경험합니다. 빈스방거병은 일반적으로 55~75세 사람들에게 발생하며, 남성과 여성 모두에게 같은 비율로 영향을 주는 것으로 알려져 있습니다.

원인

빈스방거병과 관련된 증상과 범위는 상황에 따라 매우 다양하게 나타납니다.영향을 받은 사람들에게 5년에서 10년 동안서서히 진행합니다. 몇몇 사례에서 빈스방거병과 관련된 증상과 신체적 발견은 짧은 시간 안에 안정화되거나향상될 수 있지만 대부분 재발합니다.

 

영향을 받은 사람들은 진행성 기억력 감퇴, 치매, 뇌졸중, 편측 부전 마비, 발작, 비정상적인 느린 움직임, 불안정한 걸음걸이를 경험합니다. 이들은 의기소침하고, 말로 감정을 나타내는 것이 어려워 무표정한모습으로 보이며, 활동성이 없고, 결정할 수 없는 무의지증을나타내며, 말하기가 어렵고, 감정이나 판단력이 없는 것처럼보입니다.

 

더욱이 이들은 말하는 것에 어려움이 있는 말더듬증, 삼키는 것이어려운 연하곤란, 소변을 조절할 수 없어 요실금으로 나타날 수 있습니다.

 

몇몇 사례에서 이들은 떨림 증상과 같은 파킨슨 증후군에서 보이는 것과 유사한 비정상적인 증상을 나타낼 수있습니다. 짧게 발을 끌면서 걷는 걸음, 몸통의 이동성이손실돼 앞으로 숙여진 구부정한 자세를 취합니다. 걸을 때는 팔과 몸통의 움직임이 조정(협동작용)을 손실해 양팔을 몸통에 붙입니다. 빈스방거병 환자는 일반인보다 동맥경화증과 고혈압의 발병률이 높습니다.

증상

빈스방거병과 관련된 증상과 범위는 상황에 따라 매우 다양하게 나타납니다. 영향을 받은 사람들에게 5년에서 10년 동안 서서히 진행합니다. 몇몇 사례에서 빈스방거병과 관련된 증상과 신체적 발견은 짧은 시간 안에 안정화되거나 향상될 수 있지만 대부분 재발합니다.
영향을 받은 사람들은 진행성 기억력 감퇴, 치매, 뇌졸중, 편측 부전 마비, 발작, 비정상적인 느린 움직임, 불안정한 걸음걸이를 경험합니다. 이들은 의기소침하고, 말로 감정을 나타내는 것이 어려워 무표정한 모습으로 보이며, 활동성이 없고, 결정할 수 없는 무의지증을 나타내며, 말하기가 어렵고, 감정이나 판단력이 없는 것처럼 보입니다. 더욱이 이들은 말하는 것에 어려움이 있는 말더듬증, 삼키는 것이 어려운 연하곤란, 소변을 조절할 수 없어 요실금으로 나타날 수 있습니다.

몇몇 사례에서 이들은 떨림 증상과 같은 파킨슨 증후군에서 보이는 것과 유사한 비정상적인 증상을 나타낼 수 있습니다. 짧게 발을 끌면서 걷는 걸음, 몸통의 이동성이 손실돼 앞으로 숙여진 구부정한 자세를 취합니다. 걸을 때는 팔과 몸통의 움직임이 조정(협동작용)을 손실해 양팔을 몸통에 붙입니다. 빈스방거병 환자는 일반인보다 동맥경화증과 고혈압의 발병률이 높습니다.

진단

빈스방거병의 진단은 임상적 고찰, 정확한 환자의 가족력, 전체적인 임상 평가, 임상 증상,진보된 영상기술과 그 밖의 다양한 정밀 검사들을 근거로 하는 것이 바람직합니다. 자기공명영상(MRI) 촬영과 컴퓨터단층촬영(CT)은 뇌 백질의 변성 및 손상 부위를밝힐 수 있게 합니다.

치료

빈스방거병을 치료하기 위한 특별한 방법은 없습니다. 원칙적인치료보다는 개인마다 나타나는 증상에 따라 다르게 진행됩니다. 혈압을 조절하기 위해 항고혈압제를 사용합니다. 항우울제는 빈스방거병과 관련한 우울증을 관리하는 데 매우 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다. 항정신병약은 파괴적 행동이나 초초하고 격앙돼 있는 사람들에게 사용할 수 있다.

 

고혈압과 당뇨병의 관리는 죽상동맥 경화증의 진행을 늦출 수 있고, 그결과로 빈스방거병의 진행도 늦출 수 있습니다. 빈스방거병은 치료 방법이 없기 때문에 고혈압, 당뇨병, 흡연과 같은 위험 요소를 조절하는 것이 중요합니다. 가장 좋은 치료 방법은 예방이라고 할 수 있습니다. 다른 치료로는증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용 및 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법을 시도할 수 있습니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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