메이그 증후군

정의

메이그 증후군은 주로 뇌신경의 지배를 받는 얼굴 주위의 근육에 비정상적인 근육 긴장 이상이 발생하는 병입니다. 이 병은 프랑스의 신경과 의사였던 메이그(Meige)가 1910년에 처음으로 알렸습니다.

 

여자가 남자보다 자주 발생하며, 50세 이후에 많이 발생하나젊은 나이에도 발생합니다.  대부분의환자는 눈 주위 근육인 눈둘레근(안륜근: orbicularisoculi)과 얼굴 아래쪽과 입 주위 근육의 과도한 근육 긴장 이상이 나타나서 일상생활과 사회생활에 큰 장애를 일으킵니다. 이런 근육의 과도한 수축은 얼굴 아래의 신체 부위에서도 관찰이 되는데, 특히목 주위의 근육에서 심하게 나타나며 드물게는 양측 어깨와 팔까지 퍼지기도 합니다.

 

대부분은 산발적으로 발생하며 유전적 경향을 보이지 않으나, 일부의환자에게서는 가계력을 보이기도 합니다. 근육 긴장 이상이 나타나는 신체 부위가 눈을 비롯한 얼굴 부위이기때문에 환자들이 받는 신체적, 정신적 스트레스가 매우 심해, 많은환자들이 삶을 포기하고 싶다고 말할 정도로 심각한 병입니다.

원인

일차적 메이그 증후군은 아직 명확한 원인이 밝혀지지 않고 있습니다. 다만, 뇌 기저핵의 기능 이상으로 추정하고 있으나, 정확한 병태생리는 연구중입니다. 이차적 메이그 증후군의 경우 여러 가지 원인이 알려지고 있습니다. 흔한 원인 중 하나는, 정신병에 사용되는 약물을 복용한 환자에게서약물의 부작용으로 메이그 증후군이 발생할 수 있는데, 이를 약물 유발성 메이그 증후군이라고 합니다.

 

그 외의 다른 원인은 머리의 외상, 핵황달(kernicterus), 저산소증, 진행성 핵상마비증, 할러포르텐-스파츠 증후군(Hallervorden-Spatzsyndrome), 올리브교소뇌 위축증(감람핵-뇌교-소뇌 위축증: olivopontocerebellar atrophy), 뇌졸중, 윌슨병, 세로이드 리포푸신증(ceroidlipofuscinosis) 등과 같은 각종 대사성 질환에서 관찰됩니다.

증상

임상 양상은 거의 일정한데, 눈 주위의 눈둘레근이 과도한 근육긴장 이상으로 반복적인 수축 현상을 나타내는 것이 큰 특징입니다. 눈 깜박임은 양쪽 눈에서 동시에 나타나는경우가 대부분이며 근육의 수축하는 힘이 매우 강하기 때문에 환자들은 일상생활에서 엄청난 고통을 겪습니다.

 

이런 과도한 눈 주위 근육의 수축은 햇빛을 볼 때 더 심해지며, 독서, TV 시청, 운전이 불가능한 경우도 드물지 않습니다. 아주 심하면 환자 자신의 손으로 눈꺼풀을 치켜 올려도 눈이 떠지지 않는 경우도 있습니다. 눈 주위 근육이 수축해서 눈을 뜰 수 없기 때문에 시력은 정상이더라도 기능적 실명에 해당하는 경우도 많습니다. 실제로 이 병을 가진 환자들은 길을 걷다가 많이 부딪치며 자주 넘어집니다.

 

근육의 비정상적인 수축 현상은 앞이마근(전두근: frontalis)과 얼굴의 중간, 아래 근육에서도 함께 관찰됩니다. 계속해서 입을 실룩거리거나 입을 오므렸다 벌렸다 하게 됩니다. 심한경우는 혀 근육과 인두 근육의 과도한 수축을 보이기도 하는데, 혀를 입 밖으로 낼름거리거나 음식물 삼킴장애를호소하기도 합니다. 목 주위 근육도 과도한 수축을 보이는데 특히 목 표면에 존재하는 넓은목근(광경근: platysma)의 수축으로 목에 힘줄이 서는 것과 같은현상이 발생합니다.

 

후두의 근육에 긴장 이상이 동반될 때는 목소리가 변해 경련성 구음장애를 보이게 되는데, 전체 환자의 약 5분의 1에서이런 현상이 나타납니다. 이 환자들에서 특이한 현상은, 근육수축이 과도하게 일어나더라도 손의 일부를 눈 주위에 접촉하고 있으면 과도한 근육 수축이 사라지기도 합니다.

 

이 환자들의 근육 긴장 이상을 악화시키는 요인은 매우 밝은 불빛이나 햇빛,육체적 정신적 스트레스 등이며, 편안하게 누워있거나, 말을하거나, 노래를 부르거나, 껌을 씹으면 증상이 완화되기도합니다. 드물게는 한참 동안 증상이 나타나지 않거나 갑작스럽게 좋아지기도 합니다. 하지만 증상을 악화시킬 수 있는 동작을 시키면 다시 증상이 생깁니다. 근육의과도한 수축은 호흡기, 배, 팔다리 근육에서 나타나기도 합니다.

 

병의 경과는 매우 다양합니다. 약 17~35%의 환자는 눈꺼풀 경련이 매우 약하게 지속되기도 합니다. 자연적으로증상이 없어지는 환자도 알려져 있는데, 이런 현상은 병이 발생한 지1년 이내에 나타나며 수개월 지속되기도 하지만, 많은 환자는 재발하게 됩니다.

 

병이 발생한 후에는 계속 진행하는 경우가 대부분이며, 35% 정도의환자는 기능적 실명에 이를 정도로 심각한 증상을 보입니다. 또한, 입과인두 주위 근육의 긴장 이상으로 발음장애와 삼킴장애가 발생하여 일상생활과 사회생활에 큰 어려움을 겪습니다. 이런환자들은 심각한 우울증을 동반하는 경우가 많습니다.

진단

신경학적 검사를 통해 이루어집니다. 뇌 자기공명영상을 촬영하여이차적인 원인을 감별합니다.

치료

약물치료, 보톡스 주사치료, 수술등으로 치료합니다. 약물치료는 여러 가지 약물의 병용 요법이 필요한 경우가 대부분인데, 트리헥시페니딜(trihexyphenidyl), 바클로펜(baclofen), 벤조다이아제팜(benzodiazepam), 테트라베나진(tetrabenazine) 등이 사용됩니다. 보톡스 주사는 과도한눈꺼풀 경련을 일으키는 눈 주위 근육과 얼굴, 목 주위 근육에 놓습니다. 수술은 아직 실험 단계로, 뇌심부 자극수술을 시행하는데 치료 효과는우수한 것으로 알려지고 있습니다.

기타

● 눈 주위 근육 등 과도한 수축

● 사회생활 지장 스트레스 극심

● 원인 몰라…보톡스 등 효과

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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