라스무센 뇌염

정의

라스무센 뇌염은 중추신경계의 희귀 병으로 뇌의 반구에 만성 염증(뇌염)이 생기는 게 특징입니다. 이 때문에 결국 뇌가 통제되지 않아 전기적장애가 빈번하게 일어나며 경련 발작이 생깁니다. 환자들에게는 몸의 한쪽 마비(반부전 마비)와 지적 장애가 생기며,보통 1년 또는 그 이상 병이 지속됩니다. 병의정확한 원인은 알지 못하지만, 자가면역질환일 가능성이 있습니다.

 

주로 10세 이하의 어린이에게서 나타나며, 병의 증상은 초기 8~12개월 동안에 가장 심각합니다. 병이 절정에 도달하면 이 질병의 진행은 자연히 멈추는 것으로 보이며, 환자에게는신경학적 손상을 남깁니다. 라스무센 뇌염은 대부분 10세이하의 어린이에게서 나타나지만, 일부 청소년과 성인 초기에도 영향을 미칩니다. 남성보다 여성에게 더 잘 나타나는 것으로 보입니다.

원인

라스무센 뇌염의 정확한 원인은 아직 모릅니다. 현재 대부분의연구자들은 라스무센 뇌염에 걸린 많은 환자들이 혈액 내에 항체를 가진다는 이유로 자가면역질환이라고 생각하며, 이것이신경세포와 결합해 뇌의 손상이 생긴다고 의심하고 있습니다.

증상

전형적으로 환자들은 10세 전에 증세가 약한 부분적인 발작이생깁니다. 지속성 부분 간질은 라스무센 뇌염과 관련된 가장 흔한 간질 형태입니다. 이 간질은 빠르게 나타나고, 특히 팔, 다리와 얼굴에 율동적이고 연속적인 수축(succession ofcontractions)과 근육 또는 근육 다발이 이완(굳어서 뻣뻣하게 된 근육 따위가원래의 상태로 풀어짐)되는 것이 특징이며, 독립적으로 발생할수도 있고 반복적이고 지속적으로 나타날 수도 있습니다.

 

대부분의 환아들은 몸 한쪽 면의 진행적인 마비 또는 지적 장애가 생길 수 있습니다. 병에 걸린 아동들의 신체와 정신 능력 발달이 멈출 수 있습니다. 또한환아들은 전에 생겼던 신체와 정신 능력이 퇴행할 수도 있습니다. 병에 걸린 아동들의 일부 사례에서는뇌의 위축(정상적으로 발달한 기관, 조직 따위의 크기나 기능이줄어드는 일), 진행성 혼돈, 방향감 장애, 지적 능력의 황폐(치매)를보이는 경우도 있습니다.

 

⦁자가면역질환

면역이란 외계에서 들어온 물질을 파괴하거나 무기력하게 해서 자신을 보호하는 일련의 작용을 말합니다. 면역에서 가장 중요한 단계는 자신과 외부에서 들어온 물질을 구분하는 것입니다.자가면역질환이란 자신과 외부에서 들어온 물질을 확실하게 구분하지 못해 자신의 물질로 잘못 인식해 스스로 자신의 물질을 파괴하는 병을말합니다.

 

일부 연구자들은 라스무센 뇌염이 인플루엔자(influenza), 홍역(measles), 거대세포바이러스(cytomegalovirus)와같은 확인할 수 없는 바이러스 감염의 결과라고 믿고 있습니다. 라스무센 뇌염의 몇몇 사례는 포도막염(uveitis)과 관련되는데, 일부 연구자들은 눈의 일차감염이 뇌로퍼져 결과적으로 라스무센 뇌염이 발생한다고 주장합니다.

진단

라스무센 뇌염은 임상 평가, 세부적인 병력, 뇌파검사(EEG), 컴퓨터단층촬영(CT),자기공명영상(MRI)으로 진단합니다.

 

⦁뇌파검사(EEG)

대뇌의 신경세포는 자발적인 활동을 하면서 전기적인 신호를 내보냅니다. 이신경세포의 전기적인 신호를 일정한 영역에서 모아서 기록한 것을 뇌파라 합니다. 본래 뇌파는 시시각각으로변하는 뇌의 전기적 신호이지만, 연속적으로 기록하면 여러 형태의 파형으로 나타납니다. 일반적으로 두피 위에서 기록한 두피 뇌파 외에 뇌 속으로 전극을 넣어서 전기활동을 기록하는 심부 뇌파가 있습니다.

 

⦁컴퓨터단층촬영(CT)

폭이 좁은 엑스레이(X-선)를이용해 인체의 주위를 360도 돌아가면서 찍고 여기서 나온 정보를 검출기가 모아서 컴퓨터로 계산해 인체의단면 영상을 보여주는 촬영법입니다.

 

⦁자기공명영상(MRI)

인체의 장기나 병적인 모양, 종양의 위치, 림프샘의 비대 등에 대한 진단을 내리기 위해 시행하는 방사선 검사 방법입니다.현재 많이 쓰이고 있는 컴퓨터단층촬영(CT: computerized tomography)과는다른 방법으로 시행하며, 그 해상도가 컴퓨터단층촬영보다 뛰어나 비록 고가이긴 하지만 많이 쓰이고 있습니다. 또한 인체에 해가 없고, 여러 가지 면에서 사람을 단층으로 분리시켜볼 수 있는 등 장점이 많습니다.

 

단점은 심장박동기를 설치한 사람이나, 주위에 장을 띠는 물체를몸에 지니고 있는 중환자 등에게는 이용할 수 없고, 복부 장기의 진단에는 컴퓨터단층촬영보다 결과가 좋지않으며, 무엇보다 설치비와 시술비가 비싸다는 게 가장 큰 단점입니다.

치료

라스무센 뇌염을 치료하기 위해 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법(Symptomatictreatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지 요법(Supportivetherapy)을 씁니다. 다양한 항경련제들이 발작을 치료하는 데 처방되고 있지만, 치료하기 어려운 경우가 많습니다.

 

최근에는 발작을 조절하기 위한 간질 수술을 많이 합니다. 수술은기능적 반구절제술이나 실제로 영향을 받은 반구를 제거하는 것입니다. 대부분 이런 수술은 행동 기능과배우는 기능을 향상시킬 뿐만 아니라 발작의 빈도를 감소시킵니다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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