길랭-바레 증후군
정의
말초신경을 침범하는 급성 탈말이집성(탈수초성) 질병입니다. 주로 운동신경 침범에 의한 증상을 보입니다. 병이 진행하면서 뇌신경, 특히 양쪽 얼굴 신경 침범이 동반될 때가많습니다. 일 년에 인구 10만명당 0.6~1.9명이 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
환자들의 약 65%에서 비특이성 바이러스 감염, 상기도 감염 등의 선행 질병, 드물게는 캄플로박터 균주에 의한 위장관염또는 예방 접종을 한 후 3일에서 6주(평균 10일) 전후에 갑자기발생하는 질병으로, 주로 운동신경을 침범합니다. 때로는 운동및 감각 신경 모두를 침범하는 경우도 있습니다.
원인
병태 생리
신경 조직 소견에서 분절성 탈수초를 보이는 것이 특징이며, 혈관주위와 신경 섬유 내초에 림프구, 단핵구, 단식 세포 등의침윤이 일어납니다.
위험 요인
소아는 10만 명당 0.8명으로성인을 포함한 일반적인 빈도 10만 명당 1.6명보다 낮고, 남아가 여아보다 1.5배 많이 발생합니다.
증상
진단
치료
면역 글로불린과 혈장 교환술이 효과적인 것으로 알려져 있습니다. 상행성마비의 진행이 아주 빠를 때는 정맥 내 면역 글로불린을 투여합니다. 스테로이드 치료도 효과적일 수 있습니다.
예후
한 연구에 따르면 발병 1년 후에 62%가 완전 회복을 보였다고 하지만 초기에 심한 경과를 보이는 형태(축삭형길랭바레)라면 회복이 느리거나 사망할 수도 있습니다. 길랭-바레 증후군은 24시간 내에 급속히 진행되어 호흡부전이 올 수 있으므로의심될 때에는 입원 관찰이 필수적입니다.