정의
가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 1962년 일본에서 처음 보고된후로 전 세계적인 분포를 보이고 있습니다. 이 질환은 최근 들어 소아 연령에서 가장 흔한 2차성 심장질환으로 부각되고 있습니다. 치료하지 않으면 약 20%에서 관상동맥에 합병증이 생기는데, 이는 심근경색증 또는 급사의원인이 되기도 합니다.
원인
· 병태 생리
원인은 아직 정확히 밝혀져 있지 않습니다. 특정 연령층이 이환(병에 걸림)되고 지역적 및 계절적인 호발(자주 발생) 현상이 있어서 어떤 감염과 관련이 있을 것으로 생각되지만특정한 병원체는 아직 발견되지 않았습니다. 지금은 유전적 소인이 있는 소아에게서 비교적 흔한 병원체의감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응으로 일어난다고 추정하고 있습니다.
· 위험 요인
일본 다음으로 우리나라에서 자주 발생하며 주로 4세 미만의 영유아에게흔하여 80% 정도를 차지합니다. 재발률은 2% 정도입니다.
증상
주로 38.5℃ 이상의 고열이 나타나며 항생제에 반응이 없습니다. 열은 치료하지 않으면 1~2주 동안 지속되고 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 하는데, 오랜 발열은 관상동맥 합병증의위험요인이 됩니다.
그 밖에 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강점막의 발적(피부나점막에 염증이 생겼을 때 그 부분이 빨갛게 부어 오르는 현상. 모세 혈관의 확장이 그 원인이다), 비화농성 경부 림프샘 종창을 보입니다. BCG 접종 부위에 발적이나타날 수 있습니다.
진단
진단은 전형적인 임상양상에 의합니다. 그러나 비전형적인 경우도있습니다. 특별한 검사소견은 없지만 백혈구 증가, 혈침속도항진, CRP 양성, 단백뇨, 농뇨, 간기능 검사의 상승 등이 있습니다. 관상동맥류는 발병 1~2주부터 나타나기 시작합니다.
치료
급성기에는 고용량 면역글로불린과 아스피린을 사용합니다. 발병후 1~2주에는 반드시 심장초음파검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥의 합병증이 없는 경우에는 저용량 아스피린을 6~8주간 투여합니다. 관상동맥류가 지속될 경우는 장기적인 아스피린 또는 항응고요법이 필요하며 관상동맥협착이나 폐쇄에 의한 허혈 소견이있을 때는 수술을 할 수도 있습니다.
질환 관리법
관상동맥합병증이 없는 경우에는 아무 운동을 하셔도 됩니다. 면역글로불린을투여 받은 지 1년 이내의 예방접종은 주치의와 상의하여 결정합니다.
