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정의

주로 유·소아에게서 발생하는 악성 뇌종양. 1987년 Biggs 등에 의해 부검으로 확인된 3개월 된 남아의 소뇌에서 발견된 예가 처음으로, 당시 중추신경계의악성 횡문근양 종양(rhabdoid tumor)으로 보고됐고Rorke 등에 의해 ‘비정형 기형/횡문근양종양’으로 명명되었다.

 

미국에서는 1년에 3만명정도의 환자가 발생한다고 한다. 중추신경계의 비정형 기형/횡문근양종양은 주로 천막하부에 발생되고 수술적 제거 후 항암치료 및 방사선치료에 대한 반응 및 예후가 불량한 것으로 알려져 있다.

증상

환자에게서 구역질, 구토 등의 증세가 나타나 보호자가 장염이나 소화불량 등을 의심하고 방치하는 경우도 적지 않다.

치료

최근 양성자 치료로 완치가 가능한 것으로 보고되고 있다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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