모야모야병

정의

일본, 중국 그리고 우리나라에서 많이 발생하는 질병으로 혈관이점차로 막혀 가는 병입니다. 일본에서 처음 보고되었습니다. 큰골(대뇌)로 가는 속목동맥(내경동맥)의 끝 부위부터 좁아지고 막혀 가면서 뇌로 가는 혈류가 모자라게 되면서 피를 더 받기 위해 기형적인 미세혈관이생성되고 이들이 정상혈관의 일을 대신하게 됩니다.

 

이렇게 생긴 기형적인 혈관들은 방사선 검사에서 아지랑이가 피어 오르거나 연기가 모락모락 나는 듯 보인다고해 일본어로 모야모야라는 이름이 붙여진 병입니다. 이렇게 비정상적으로 만들어진 가는 혈관들은 정상혈관과는달리 약하고 가늘어 파열되기도 쉽고 막히기도 쉽습니다. 이렇게 되면 혈류가 잘 흐르지 못해 뇌에 허혈성변화를 유발하게 됩니다.

증상

증상이 10세 이하의 어린이와30~40세의 성인에게 가장 많이 나타나지만 그 외의 연령에서도 발견됩니다. 가족력이 있는사례가 10% 정도로 보고되고 있습니다. 흔하게 나타나는증상은 혈류량이 모자라서 뇌경색에 의한 증상과 가는 혈관이 파열되면서 뇌출혈로 나타나는 증상이 있습니다. 즉, 반신마비나 언어장애 심지어는 의식을 잃어버리기도 합니다.

 

하지만 일과성으로 증상이 잠시 나타났다가 사라지기도 하므로 가족이나 본인도 지나쳐 버리기 쉽습니다. 이런 증상이 반복되면 영구적인 마비나 언어장애가 오기 쉬우므로 주의해야 합니다. 불행하게도 아직까지 모야모야병의 원인을 잘 모르고 있는 실정이며, 선천적인지후천적인지에 대한 논란도 계속되고 있습니다.

진단

진단은 뇌혈관조영 검사로 확진 할 수 있으며 자기공명영상(MRI)이나컴퓨터단층촬영(CT) 등을 통해서도 알 수 있습니다.

치료

치료를 하기 위해서는 핵의학 검사가 필요합니다. 치료는 혈관이막힌 정도와 새로 생긴 기형적인 혈관의 정도에 따라 두피의 혈관을 뇌혈관에 이어주는 미세 혈관 문합수술을 하거나 두피의 근육이나 뇌경질막을 이식해주는 방법 등이 있습니다.

 

예후

모야모야병을 조기에 수술 받으면 비교적 예후가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 이미 뇌경색이 오거나 뇌출혈이 와서 신경학적 증상이 굳어진 때는 수술을 해도 회복이 어렵습니다. 이는 일반적인 뇌졸중과 유사합니다. 그러므로 젊은 사람이 뇌경색증상이 있을 때는 빨리 전문병원으로 가서 진단을 받고 치료를 받는 것이 중요합니다.

합병증

 

기타

● 뇌 혈관 점차 막혀가

● 반신마비 언어장애 증상

● 원인 몰라…조기 수술 중요

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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