회색질척수염

정의

급성 회백수염, 급성 척수전각염. 척수성 소아마비 또는 하이네-메딘병이라고도 한다. 폴리오 바이러스의 감염에 의한 뇌간이나 척수전각(spinal ventralhorn)의 운동 신경 세포가 파괴되는 것이 특징이며 장애가 일어난 신경세포가 지배하는 근육의 이완성 마비와 위축을 일으킨다.

원인

이 질환은 폴리오 바이러스에 의해 발병한다.이 바이러스는 8-17nm의 크기로 장내 바이러스 ( enterovirus)에 속해있다. 폴리오 바이서르는 항원성이 다른 제1형부터 제 3형까지 3종류가 알려져 있고 이 것들은 모두 마비성 폴리오나 수막염 (meningitis)을 일으킬 수 있는데 특히 제 1형에의한 것이많다.

 

바이러스는 발병 후 제 1주에는 구강 인두에 머물러 있지만 시간이지나면 변에서도 검출된다. 부검 예에서는 반드시 뇌나 척수에서 발견되며 장관이나 그 내용물에서도 발견된다. 폴리오 바이러스는 동결이 난 광범위한 ph의 변화에 강하고 열에약하다.

증상

폴리오 바이러스에 감염됐다고 해서 반드시 신경마비가 오는 것은 아니다. 감염후 아무런 증상 없이 지나가든가 혹은 가벼운 소화기 증상이나 감기 중상만을 나타내는 경우가 대부분이다. 마비를일으키는 예에서는 먼저 쉽게 피로감을 느낀다거나 발열, 두통, 인두통, 오심, 구토, 근육통등의 증상이 나타나는데 이중 약 4분의 1의 예에서는 1내지 2일후 이들 증상이 가라앉고2-3일후에는 외관상 치료가 된 것처럼 보인다.

 

그러나 그 후 다시 체온이 상승하여 2상성열형(biphasic fever type)을 띤다. 그러나 그 밖의 많은경우가 이 과정이 분명하지 않은 1상성으로 두통이 샘해지며 목 부위나 등의 근육통을 호소하게 된다. 그리고 수막자극증상(meningeal irritation symptom), 즉목덜미 부분의 경직이 나타나며 케르니히 징후 브루진스키징후가 양성으로 나타나 결국엔 의식장애가 일어난다.

 

운동마비가 나타나는 것은 발열이 절정에 달한 직후의 해열시기로 증상이 약간 개선되고 있을 때 일어나는 경우가많다. 마비는 2일 정도 진행되기도 하지만 그 이후는 진행하지않는다. 또한 마비가 초발 증상이거나 뒤늦게 2-3주후에발생하는 일도 있고, 열은 4-7일 사이에 내리는 것이 보통이다. 운동마비는 소아에서는 다리에 많이 나타나며 사춘기 이후는 사지의 비대칭성 마비(asymmertrical paralysis)가 많다.

 

마비는 이솬성이고 힘줄반사[tendon reflex]가 없어지는것이 보통이며 마비근육에 섬유속연축(fasciculation)을 보이는 일이 있다. 구마비(bulbar palsy)증상도 종종 나타난다. 뇌신경마비 가운데에는 미주 신경 장애에 의한 연하장애(dysphagia)가보이며 또 일과성으로 요폐(urinary retention)가 보이거나 아이들에게는 소뇌성 운동실조증(cerebellar ataxia)이 나타나기도 한다.

 

중증인 경우에는 호흡근이나 심근(cardiac muscle)도침해당하며 혈관운동마비에 의해 허탈에 빠지는 일도 있다. 때로는 뇌염상태의증상이 나타나며 불안 흥분등의 정신 증상을 나타내기에 이른다. 마비된 근육은 3주이상 경과하면 근육위측이 두드러지게 나타나는데, 이것은 서서히 진행한다.

진단

감별진단의 문제가 되는 것은 주로 다음의 질환이다.

 

① 다발성 신경염(polyneuritis ; multiple neuritis): 다발성신경염에는

1)감각장애가 증명되는 점

2)근력저하가 대칭적인 점

3)뇌 척수액 속의 세포가 증가하는 일 없이 단백질이 상승하는점 등의 특징이 있어서 이것들을 비교함으로써 감별이 가능하다.

 

②급성바이러스성 뇌염(acute viral encephalitis):뇌염과는 임상상의창이로 감별할 수 있다. 뇌염에서는 의식장애, 경련 이 심하며또한 하위운동 신경원의 장애 증상은 없고 상의운동 신경원의 장애 증상이 두드러진다.

 

③급성간혈성 포르피리아(acute intermittent porphyria): 이질환도 급성으로 운동 마비를 가져오는 경우가 있으므로 감별상의 문제가 될 수 있다.

포르피리아는

1)보통 발열이 없고

2)이미 마비나 복통의 발작을 반복하고 있으며

3)유전관계가 있고

4)뇌척수액속의 세포가 증가하는 일이 없으며

5)오줌속에 포르포빌리노겐 아루포르피린등이 많이 배설된다는 점등의 특징으로 감별할 수 있다.

 

④히스테리: 때때로 폴리오와 유사한 증상을 나태내기도 한다. 그러나 히스테리는일반적으로 증상이 심하지 않으며 마비가 보다 광범위하고 자율신경증상 등이 부족하다. 또 척수액은 정상이며근저도 소견에도 이상이 없다.

치료

급성기의 치료
급성기의 치료 방침은 가능한 한 환자의 고통을 적게 하고 각종 증상에 대해서 대증적이로 치료함과 동시에 호흡상태에 대한 감시를 게을리하지않는 것이다. 영양과 수분은 보급하기 위한 각종 비타민 전해질을 포함한 수액을 공급한다. 근육통이 가라앉으면 마사지나 자의적 타의적인 운동을 하고 근구축을 예방하는 것이 중요하다.

 

그러나 근육통이나 피로감을 호소할 만큼 심하게 운동을 해서는 안 된다. 방광직장 장애에 대해서는 유치 카테테르나 관장이 필요하다. 또한 앞에서 서설후나 바와 같이 호흡관리가 중요하다. 특히 호흡장애 초기의 징후를 그냥 보아 넘겨서는 안되고, 노력호흡이나청색증에 주의해야 한다. 또 종용했던 환자가 불안한 상태가 되었을 때에는 노의 무산소증을 경계해야 하며증상이 나타나면 곧 인공호흡기를 장치할 필요가 있다. 

회복기의 치료
회복기 또는 그 이후의 치료는 물리요법을 주로 한 리허빌리테이션이 중심이 된다. 가능하면충분한 설비가 되어 있는 시설에서의 훈련이 바람직하다. 후유증이 삼한 경우에는 교정수술이나 기구의 사용이필요하다.

예방

예방에는 백신이 유효하다. 폴리오 백신에는 불활성 백신과 생백신이있는데 전자는 소크, 후자는 세이빈이 개발한 것이다. 이중에서독성을 액하게 한 생백신이 특히 유효하며 이것이 현재 주로 이용되고 있다. 백신에 의한 항체는 소화관내에서약독화 바이러스가 증식함과 더불어 중가하며 스크 백신보다도 더 빠르고 장기간에 걸쳐서 항체 값이 상승하는 것을 볼 수 있다. 생후 3-18개월 사이에 6주이상의 간격을 두고 2차례 내목 시킨다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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