고빌리루빈혈증

정의

혈액 속에 있는 쓸개즙색소인 빌리루빈의 총 농도가 정상보다 많아진 상태.빌리루빈에는 글루크론산과 화합한 직접빌리루빈(정상0.4mg/dL 이하)과 그렇지 않은 간접빌리루빈(정상 0.8mg/dL 이하)의 두 종류가 있는데, 혈액 속의 두 빌리루빈을 합한 총 농도가 정상수치인 1.2mg/dL보다많아진 것을 말한다.

원인

고빌리루빈혈증에 의한 황달은 그 원인에 따라 용혈황달, 간세포황달, 폐색황달로 나눈다. 용혈황달은 말초혈액에서 적혈구가 많이 파괴되면서빌리루빈이 많아져서 생기게 되는 것이다.

 

간세포황달은 간세포가 손상되어 빌리루빈을 처리하고 배설시키는 기능이 저하되어 생기는 것이다. 대표적인 예는 급성바이러스간염이다. 폐색황달은 빌리루빈이 배설되는통로인 쓸개관이 좁아지거나 막혀서 쓸개즙이 배설되지 못하여 생기는 것이다. 대표적인 예는 쓸개돌(담석)증, 쓸개길염 등이다.

 

용혈황달 때에는 혈액 속에 간접빌리루빈이, 간세포황달 때에는간접빌리루빈과 직접 빌리루빈이, 폐색황달 때에는 직접빌리루빈이 주로 증가한다.

증상

황달(jaundice), 즉 피부와 다른 기관의 색깔이 노랗게변색되는 특징을 보인다.

* 신생아 황달은 대부분 간접 빌리루빈(비포합 빌리루빈)이 피부에 침착되어 나타나는데, 간접 빌리루빈은 신경에 손상을 끼칠 수 있기 때문에, 일단 병리적인상태로 간주하여야 한다.

 

고빌리루빈혈증의 가장 두드러진 증상은 황달로, 공막, 손톱, 피부에 주로 나타난다.

* 보통 생후 24시간내에 나타나는 황달은 용혈성 질환이나 패혈증, 어머니의 당뇨병이나 감염과 같은 질병이 원인이다.

* 2-3일에 나타나서 3-4일에최고수준에 이르며 5-7일에 소실되는 것은 생리적 황달이다.

* 3-7일 사이에 나타나는 것은 패혈증을 암시한다.

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