베커근이영양증

정의

베커근이영양증은 열성으로 유전되며, 1955년 Becker와 Keiner에 의해 처음으로 기술되었다. 양성가성비대성근 이영양증이라 명명되기도 한다. 최근까지도 듀센근이영양증과베커근이영양증이 유전학적으로 확실하게 구별될 수 없었지만, 분자유전학의 발달로 같은 유전인자의 대립형질의결함으로 밝혀지게 되었다.

증상

침범되는 근육의 분포는 듀센근이영양증과 비슷하며, 하지의 근위부가가장 현저하게 침범된다. 그러나 병이 진행함에 따라 근허약은 전신으로 퍼지게 된다. 안면근육에는 거의 침범하지 않으며, 장단지의 근비대는 병의 초기부터현저하게 나타난다. 심근의 침범도 있으며 말기에 심부전증이 발생할 수도 있게 된다.

치료

베커근이영양증 치료방법에 대해 보고된 연구가 아직 없다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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