운동뉴론질환

정의

운동뉴론질환(운동신경원병)은운동 신경에 점진적인 퇴행이 일어나는 중증 신경계 질환그룹이다. 신경원(뉴런)은 신경의 기능을 관장하는 기본적인 신경 세포이며, 운동신경원(Motor neuron)은 운동신경세포로서 근육의 움직임을조절한다. 운동신경원 병은 뇌에서 나와 연수 또는 척수로 전달되는 상위 운동신경이나 척수에서부터 근육으로전달되는 하위 운동신경 모두에 영향을 줄 수 있다. 상위 운동신경이 손상되면 신체의 과도한 반사 반응이나타나고, 하위 운동신경이 손상되면 근육이 진행적으로 위축되고, 쇠약해진다. 운동신경원 병은 여러 다른 형태로 나타나지만, 일반적으로희귀한 질환이다.

원인

운동뉴론질환에 대한 많은 연구가 이루어지고 있지만 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았다. 운동신경원 병은 유전에 의해서 발생하는 경우도 있지만, 특별한 원인없이 산발적으로 발생하는 경우가 대부분이 한다. 이 질환의 유전적 소인이 있는 사람은 운동신경원 병이생길 확률이 높을 것이라 추측하고 있지만, 환경적 요소들도 영향을 미칠 것이라고 추정되고 있다.

증상

운동뉴론질환의 증상으로는 일반적으로 지능부분에 있어서는 정상적이지만 근육이 약해지고 위축되는 증상이 나타난다. 

근위축성측삭경화증 
근위축성측삭경화증이란 루게릭병이라고도 불리며 운동뉴론질환 중에서 가장 잘 알려진 병이다. 처음으로나타나는 증상은 손의 사용이 서툴게 되고 다리가 약해지며 음식을 삼키는데 어려움을 겪고 말이 느려진다. 질환이진행되면서 전신에 있는 근육이 모두 영향을 받게 된다.
기침, 호흡곤란, 점진적인 근육위축과 약화, 그리고 근육강직이 나타난다. 이 질환은 주로 40세에서 70세 사이의 성인에게 나타나며, 여성보다는 남성에게 좀 더 자주 발생한다.

원발성 측경화증 
원발성 측경화증은 성인에게 발생하는 질환으로 처음에는 한쪽이나 양쪽 하지에 경직이 발생하게 되고 오랜 시간에 걸쳐 진행하며 하지의근력약화 증상도 동반된다. 말하고 음식을 삼키는게 어려움을 겪게 되고 팔과 다리의 절반이나 전부 마비가오게 된다. 

베르드니히-호프만병
유아기에 영향을 받는 중증 운동뉴론질환으로 몸 근육의 약화로 호흡, 배설, 음식의 섭취에 어려움을 느낀다. 매년 백만 명의 출생아 당 1명 꼴로 나타나는 희귀질환으로 남성, 여성 동등하게 영향을 받는다.

쿠겔베르그-벨란더 증후군
10~20세에 나타나는 심각한 질환으로 근육소모,팔과 다리의 약화가 나타난다. 걷는 것이 어렵고 결국 반사신경이 소실된다. 눈, 심장, 항문조임근근육이 영향을 받아, 시력의 문제, 불규칙한 심장박동, 창자 조절 소실의 원인이 된다. 

진행성 척수성 근육위축
이 질환은 비교적 서서히 진행되는 운동뉴론질환으로 근육이 약해지고 위축되는 증상이 손에서부터 시작되며 결국 팔, 어깨, 다리, 그리고다른 부위까지 영향을 미친다.

진행성 구마비
보통 유년기에 나타나는 심각한 운동뉴론질환이며 혀, 입술,입천장, 인두 그리고 후두 근육에 영향을 미친다. 씹기, 삼키기, 말하기가 어려워지며 호흡기계 문제도 발생할 수 있다.

가족성운동뉴론질환
운동뉴론질환 환자의 약 10%가 가족성운동뉴론질환이다. 가족력을보였거나 이 질환과 관련된 유전적 변이를 보인 경우 이 질환으로 분류한다.

진단

운동뉴론질환을 진단 할 수 있는 특별한 진단 검사가 없으므로 환자의 과거력과 신경학적 검사, 여러 가지 진단 검사를 기반으로 해서 진단이 내려진다. 혈액 검사, 소변 검사, 근전도 검사(EMG),X-선 검사, 자기공명검사(MRI), 근조직생검, 뇌척수액검사를 통해 운동신경원 병인지 다른 신경 근육 질환인지를 구분할 수 있으며, 운동신경원 병의 세부 분류를 확인하는 데에도 위와 같은 검사결과가 종합적으로 이용된다.

치료

운동뉴론질환의 특별한 치료법은 없으며, 증상의 완화를 목표로하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있다. 약물을사용하여 근육에 나타나는 증상들을 경감시킬 수 있다. 호흡근이 약해져서 호흡부전이 나타나면 다양한 호흡보조기구로 호흡을 도와줄 수 있다. 또한 음식물을 삼키기 어려울 경우 유동식과 같이 부드러운 음식물을공급하거나, 위관을 위로 직접 삽입하거나 정맥으로 영양을 공급하는 등 다양한 방법을 사용하여 영양상태를유지할 수 있으며, 교정기, 손 부목, 다리 지지대 또는 휠체어 등을 사용하여 일상 활동을 도울 수 있다.

코메디닷컴 관리자 kormedi@kormedi.com

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